حقوق خبر
سارکوئیدوز (Sarcoidosis)

اطلاعات جامع درباره بیماری سارکوئیدوز

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی است که در آن گرانولوم ها یا مجموعه ای از سلولهای التهابی در اندام های مختلف شکل می گیرند. این مسئله باعث التهاب اندام می شود

اطلاعات جامع درباره بیماری سارکوئیدوز
 

تعریف سارکوئیدوز

واژه سارکوئیدوز به معنای «ناهنجاری گوشت‌مانند» است.

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی است که در آن گرانولوم ها یا مجموعه ای از سلولهای التهابی در اندام های مختلف شکل می گیرند. این مسئله باعث التهاب اندام می شود.

سارکوئیدوز ممکن است به وسیله واکنش سیستم ایمنی بدن شما به مواد خارجی مانند ویروس ها، باکتری ها یا مواد شیمیایی ایجاد شود.

ساركوئیدوز اغلب به عنوان چیز دیگری تشخیص داده می شود و اختلاف نظر در مورد تعداد زیادی از افراد با این شرایط وجود دارد. با این حال ما می دانیم که سارکوئیدوز نادر است.

سارکوئیدوز بیشتر در افراد جوان ۱۰ تا ۴۰ ساله دیده می‌شود و شیوع آن در زنان بیش از مردان است.

سارکوئیدوز یک بیماری چند دستگاهی است و شیوع آن ۱ تا ۴۰ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در سراسر جهان است. در اروپای شمالی، بروز سارکوئیدوز در اسکاندیناوها، آلمانی‌ها و ایرلندی‌ها بیشتر است. در ایالات متحده، شیوع سارکوئیدوز ۱۰٫۹ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفرسفید پوست و ۳۵٫۵ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر آفریقایی-آمریکایی‌ها است.

این بیماری به طور شایع ریه و دستگاه تنفس را درگیر می‌کند اما در عین حال به سایر ارگان‌های مختلف بدن مثل قلب، مغز، چشم، کلیه، مفاصل و پوست هم آسیب می‌رساند.

ریه ها و غدد لنفاوی در قفسه سینه اغلب درگیر می شوند که 9 مورد از 10 بیمار مبتلا به سارکوئیدوز را تحت تاثیر قرار می دهند.

سایر قسمتهای بدن که معمولا درگیر آن هستند، پوست، چشم ها و غدد لنفاوی در جاهای دیگر بدن است.

مفاصل، عضلات و استخوان در 1 از 5 بیمار دخیل هستند. اعصاب و سیستم عصبی در حدود 1 از 20 بیمار درگیر هستند. قلب در حدود 1 در 50 بیمار دخیل است.

علائم و نشانه های سارکوئیدوز

پزشکان معتقد هستند که شایع‌ترین نشانه‌های این بیماری در دستگاه تنفس و ریه با سرفه، تنگی نفس و درد سینه بروز می‌کند اما به دلیل آنکه این بیماری روی ارگان‌های مختلف بدن تأثیر می‌گذارد، در صورت ابتلای فرد به سارکوئیدوز این بیماری، پوست، چشم، کلیه، قلب، سیستم اعصاب و استخوان‌ها و مفاصل را نیز درگیر می‌کند و باعث آسیب به هریک از آنها می‌شود.

گاهی‌اوقات به تدریج ایجاد شده و علائمی ایجاد می‌کند که سالها باقی می‌ماند. اوقات دیگر علائم آن به طور ناگهانی بروز می‌یابند و بعد به همان سرعت ناپدید می‌شوند. مبتلایان بسیاری به سارکوئیدوز هیچ علائمی در خود مشاهده نمی‌کنند و بیماری زمانی در آنها تشخیص داده می‌شود که به دلیلی دیگر رادیولوژی سینه انجام دهند.

علائم عمومی

در اکثر افراد سارکوئیدوز با علائم زیر شروع می‌شود:

خستگی
تب
تورم غدد لنفی
کاهش وزن

اطلاعات جامع درباره بیماری سارکوئیدوز
 

علائم مربوط به ریه

ریه: شایع ترین درگیری در ریه سرفه، تنگی نفس و درد قفسه سینه است. این درد قفسه سینه معمولاً شدیدتر از یک فشار مبهم در قفسه سینه نیست ولی ممکن است شدیدتر و به شکل حملات قلبی بروز کند. بیماران مبتلا ممکن است علائم عموم مانند خستگی، ضعف، تب و کاهش وزن را تجربه کنند و تقریباً در نیمی از بیماران این علائم قبل از بروز سایر علائم ایجاد می شودو موجب اشتباه با بیماریهای عفونی مزمن نظیر سل و سرطان ها بخصوص لنفوم می شود..

سایر ارگانها در بدن نیز می توانند مبتلا شوند که علائم و نشانه های بیماری وابسته به ارگان درگیر و شدت این درگیری است (مثلاً در درگیری ریه سرفه یا تنگی نفس ایجاد می شود). سایر ارگانهایی که به طور شایع درگیر می شوند عبارتند از :

علائم مربوط به پوست

ضایعات پوستی در شکلهای مختلف می تواند در صورت ، گردن، بازوها ، ران ها یا تنه ایجاد شود. این ضایعات می توانند بی علامت یا با راشهای بدون درد تا اسکار عمقی متنوع باشند.افراد با درگیری شدیدتر ارگان های داخلی اغلب ضایعات پوستی بیشتری دارند.

علائم مربوط به چشم ها

درگیری چشمها می تواند باعث التهاب در ساختارهای مختلف چشم، شامل عنبیه، شبکیه یا قرنیه شود. گلوکرم (آب سیاه) ، کاتاراکت (آب مروارید) و کوری از عوارض دیررس بیماری در افراد درمان نشده است. به علت بی علامت بودن برخی از مشکلات چشمی ناشی از سارکوئیدوز بسیار مهم است که همه مبتلایان به سارکوئیدوز سالانه تحت معاینه چشم پزشکی کامل قرار گیرند.

علائم مربوط به کلیه

سارکوئیدوز می تواند منجر به اختلال در متابولیسم کلسیم شود که اگر درمان نشود به ندرت ممکن است باعث نارسایی کلیه شود. همچنین ابعاد ندولهای کوچک (گرانولوم) در کلیه ممکن است منجر به اختلال عملکرد آن شود . در بیماران با سارکوئیدوز بررسی عملکرد کلیه (معمولاً با تست های خون و ادرار) باید به عنوان بخشی از ارزیابی اولیه و پیگیری درازمدت انجام شود.

علائم مربوط به قلب

ندولها ممکن است در قلب ایجاد شوند که این امر می تواند منجر به اختلال در سیستم هدایت الکتریکی و در نتیجه بروز ریتم غیر طبیعی در قلب و حتی مرگ شود. یک الکتروکاردیوگرام (ای سی جی) معمولاً می تواند اختلال در هدایت الکتریکی قلب را تشخیص دهد. آسیب و اسکار در ریه و عروق خون ریه با ایجاد افزایش فشار خون شریان ریوی به ندرت ممکن است منجر به اختلال در پمپاژ خون توسط قلب از طریق ریه شود. این شرایط می تواند منجر به نارسایی در عملکرد بطن راست شود.

علائم مربوط به سیستم عصبی

درگیری عصبی تقریباً در 5 درصد بیماران مبتلابه سارکوئیدوز دیده می شود که این مسأله ممکن است اولین نشانه بیماری باشد. در مراحل آخر بیماری، التهاب پرده های پوشاننده قاعده مغز یا مننژیت می تواند باعث اختلال عملکرد برخی ساختارهای مغز مثل غده هیپوفیز یا ضعف عصب صورتی شود. سارکوئیدوز همچنین ممکن است با درگیر کردن اعصاب بازو یا ساق باعث ضعف عضلانی ، بی حسی ، گزگز و درد در اندام ها شود. درد ، قرمزی و تورم مچ پا ها همراه تب از موارد بروز حاد بیماری است .

علائم مربوط به سیستم عضلانی اسکلتی 

10 تا 15 درصد افراد مبتلا دچار درگیری عضلانی اسکلتی می شوند که منجر به درد و تورم مفاصل، تغییر در ساختمان استخوان یا درد و ناراحتی عضلانی می شود.

سیستم تناسلی - سارکوئیدوز می تواند سیستم تناسلی مرد به ویژه بیضه ها را درگیر کند که ممکن است باعث ناباروری شود. این بیماری به ندرت سیستم تناسلی زنان را درگیر می کند. سارکوئیدوز خطرات عوارض طی حاملگی را زیاد نمی کند اما به هر حال ممکن است شدت بیماری بعد از زایمان بدتر شود. بنابراین توصیه می شود زنان مبتلا در 6 ماه اول بعد از زایمان یک عکس اشعه ایکس از قفسه سینه انجام دهند.

سایر ارگانها

بزرگی غدد لنفاوی به ویژه در قفسه سینه به طور شایع ایجاد می شود. کبد و طحال می توانند درگیر شود که در درگیری طحال ممکن است کم خونی و یا سایر اختلالات خونی ایجاد شود.

علل سارکوئیدوز

پزشکان علت اصلی این بیماری را نمی‌دانند. بعضی پیشینه ژنتیکی برای ابتلا به این بیماری نشان می‌دهند که با قرارگیری در معرض باکتری‌، ویروس، گرد و غبار و موادشیمیایی تحریک می‌شود. محققان همچنان مشغول کشف ژن‌ها و مواد حساسیت‌زا مربوط به این بیماری هستند.

سیستم ایمنی بدن شما به طور طبیعی از بدنتان دربرابر مواد خارجی و میکروارگانیسم‌های مهاجم مثل باکتری‌ها و ویروس‌ها محافظت می‌کند. اما در بیماری سارکوئیدوز، بعضی سلول‌های ایمنی بدن به صورت التهابی که گرانولوم نامیده می‌شود جمع می‌شوند. وقتی گرانولوم‌ها در عضوی از بدن ایجاد می‌شوند، عملکرد آن اندام تحت تاثیر قرار می‌گیرد.

بااینکه همه افراد ممکن است به سارکوئیدوز مبتلا شوند اما عواملی خطر ابتلا به این بیماری را تشدید می‌کند:

سن و جنسیت: بیماری سارکوئیدوز معمولاً بین ۲۰ تا ۴۰ سالگی اتفاق می‌افتد. زنان به نسبت بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
نژاد: نژاد افریقایی-امریکایی احتمال بالاتری برای ابتلا به سارکوئیدوز دارد تا سایر نژادها.
سابقه خانوادگی: اگر کسی در خانواده شما قبلاً به سارکوئیدوز مبتلا شده باشد، احتمال بروز این بیماری در شما بیشتر خواهد بود.

به طور کلی علل احتمالی سارکوئیدوز عبارتند از:

واکنش شدید سیستم ایمنی به عفونت

حساسیت زیاد به عوامل زیست محیطی

عوامل ژنتیکی

عوامل خطر سارکوئیدوز

سارکوئیدوز در سراسرجهان می تواند هر سن، جنس یا نژادی را درگیر کند. اما عمدتاً در افراد بین 20 تا 40 سال دیده می شود.تخمين زده ميشود شيوع آن در محدوده 1تا40 مورد در هر 100000 نفر باشداین بیماری در جنس مونث نسبت به جنس مذکر کمی بیشتر مشاهده می‌شود.در درصد کمی از بیماران بیش از یک عضو در خانواده مبتلا می شوند. افراد سیاه پوست 3 تا 4 برابر بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا می شوند و ممکن است بیماری شدیدتری داشته باشند. سارکوئیدوز به ندرت اطفال را مبتلا می کند.

اطلاعات جامع درباره بیماری سارکوئیدوز
 

تشخیص سارکوئیدوز

تشخیص سارکوئیدوز بسیار دشوار است زیرا این بیماری در مراحل اولیه خود، علائم و نشانه‌های بسیار محدودی دارد. زمانی که علائم خود را نشان دهند، برحسب عضوی از بدن که درگیر شده است، متفاوت خواهند بود و می‌توانند بسیار شبیه به علائم مشکلات و اختلالات دیگر باشند.

پزشکتان احتمالاً با یک معاینه جسمی شامل معاینه دقیق زخم‌های پوستی و امثال آن کار خود را شروع می‌کند. او به دقت به صدای قلب و ریه‌تان گوش داده و غدد لنفی شما را معاینه می‌کند تا هر التهاب احتمالی آن را بررسی کند. همچنین از شما می‌خواهد عکس‌های رادیولوژی قبلی خود را به او نشان دهید تا در آن علائم آغازین سارکوئیدوز که نادیده گرفته شده است را بررسی کند.

آزمایشات تشخیصی کمک می‌کند تا احتمال اختلالات دیگر از میان رفته و مشخص شود که کدام اعضای بدن با سارکوئیدوز درگیر شده است. موارد زیر برای پزشکان توصیه می‌شود:

عکس رادیولوژی، برای چک کردن تخریب ریه یا بزرگ شدن غدد لنفی در سینه. در برخی افراد بعد از گرفتن عکس سینه به دلایل دیگر این بیماری تشخیص داده می‌شود.
CT اسکن، در صورت مشکوک بودن به مشکلات خاص.
PET یا MRI، اگر به نظر برسد که سارکوئیدوز به قلب یا سیستم عصبی مرکزی آسیب رسانده است.
آزمایش خون، برای ارزیابی سلامت عمومی بدن و عملکرد کلیه‌ها و کبد.
آزمایش عملکرد ریه، برای سنجش حجم ریه و میزان اکسیژن دریافتی برای رساندن به خون.
معاینه چشم، برای چک کردن مشکلات بینایی که ممکن است با سارکوئیدوز ایجاد شده باشد.

بیوپسی‌ها

ممکن است پزشکتان دستور دهد از قسمتی از بدنتان که گفته می‌شود با سارکوئیدوز درگیر شده است، نمونه‌برداری شود تا وجود گرانولوم‌هایی که در این بیماری معمولاً دیده می‌شوند بررسی شود. بیوپسی ممکن است از پوست یا غشای بیرونی چشم گرفته شود. بافت نمونه‌برداری شده برای آزمایش به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

بیوپسی ریه یا غدد لنفی از طریق برونکوسکوپی که در آن یک لوله باریک و قابل‌انعطاف که حاوی یک دوربین است به گلو شما فرستاده می‌شود.

درمان سارکوئیدوز

سارکوئیدوز هیچ درمانی ندارد. اگر علائم و نشانه‌های جدی نداشته باشید، به هیچ درمانی نیاز نخواهید داشت. سارکوئیدوز معمولاً به خودی خود برطرف می‌شود. اما باید تحت مراقبت و کنترل دقیق باشید و آزمایشات و عکس‌برداری‌ها را به طور منظم انجام دهید.

سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد. درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه می شود. سایر علتهای شروع درمان عبارتند از کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین می شود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماریهای پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راههای هوایی فوقانی . در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیه ها توسط سارکوئیدوز درمان حتی در صورت خفیف بودن علائم توصیه می شود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگانها می باشد.

درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب ، کاهش شدت گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز می کند.

داروها

گلوکوکورتیکوئیدها

گلوکوکورتیکوئیدها (که به نام کورتون نیز شناخته می شوند) به طور شایع پردنیزون، به ویژه در کاهش التهاب ، موثر بوده و اولین خط درمان می باشند. در فرد با بیماری خفیف مثلاً ضایعات پوستی، التهاب چشم یا سرفه، ممکن است گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی، به صورت کرم ، قطره چشمی یا استنشاقی در کنترل بیماری کافی باشند.

در صورت لزوم گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی به طور معمول برای 6 تا 12 ماه تجویز می شوند. معمولاً برای شروع درمان مقدار بالاتر دارو تجویز می شود که در ادامه این مقدار بایدکاهش یافته و به حداقل مقدار موثر برسد. عود بیماری ممکن است به دنبال قطع درمان گلوکوکورتیکوئید ایجاد شود، اگرچه این حالت معمولاً به درمان مجدد با گلوکوکورتیکوئید پاسخ می دهد. بیمارانی که یک سال بعد از درمان با گلوکوکورتیکوئید بدون علامت هستند خطر کمی برای عود بیماری دارند.

علائم سارکوئیدوز ، به ویژه سرفه و تنگی نفس به طور معمول با شروع درمان گلوکوکورتیکوئید بهبود می یابند اما باید عوارض بالقوه جدی درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید در مقابل میزان سود آن در نظر گرفته شود. این عوارض شامل افزایش اشتها، اضافه وزن، اکنه، احتباس مایعات، لرزش ، ناپایداری خلق و اختلال در خواب هستند. اگر گلوکوکورتیکوئیدها به ویژه با مقدار زیاد برای مدت طولانی استفاده شوند خطر بروز دیابت ، پوست نازک و به راحتی آسیب پذیر، ظاهر کوشینگویید(صورت گرد با برجستگی روی پشت)، پوکی استخوان، افزایش موهای زائد، افزایش فشار خون ، زخم معده، نکروز بدون عروق (یک عارضه جدی در مفاصل) و عفونتها زیاد می شود. به دلیل خطر همین عوارض جانبی باید در بیماران در صورت امکان هر چه سریعتر گلوکوکورتیکوئید قطع شود.

محققین در حال بررسی درباره نقش گلوکوکورتیکوئید در درمان سارکوئیدوز هستند. بزرگترین مسأله تعیین نقش این داروها در مسیر دراز مدت این بیماری است.

سایر درمانها: سایر درمانها ممکن است برای بیمارانی توصیه شود که یا نمی توانند گلوکوکورتیکوئید را تحمل کنند یا به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ نمی دهند یا می خواهند از عوارض گلوکوکورتیکوئید اجتناب کنند یا آن را به حداقل برسانند.

متوتروکسات: باعث کاهش التهاب و مهار سیستم ایمنی و احتمالاً امکان کاهش نیاز به مقدار گلوکوکورتیکوئید می شود.

سایر داروها شامل آزاتیوپورین ، لفلونوماید و سیکلو فسفاماید در صورت بدتر شدن علائم علی رغم درمان در همراهی با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شوند. این داروها از طریق مهار سیستم ایمنی عمل می کنند. با توجه به وجود نگرانی های جدی در مورد اثرات سمی سیکلوفسفاماید به ویژه خطر بروز سرطان، استفاده از این دارو محدود به بیمارانی است که بیماری شدیدی دارند. برخی داروهای ضد مالاریا (به ویژه کلروکین) برای درمان درگیری پوستی یا ریوی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گرفته است.

کلشی سین: داروی مورد استفاده در نقرس، اغلب برای درمان آرتریت (التهاب مفاصل) ناشی از سارکوئیدوز استفاده شده است. این داروی ضد التهاب ، به کاهش درد و تورم مفاصل کمک می کند.

داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (شامل ایبوپروفن) ممکن است در کاهش التهاب و تسکین درد و تورم مفاصل و تب ناشی از بیماری کمک کننده باشند. اگرچه استفاده از این داروها برای درمان عوارض ریوی سارکوئیدوز توصیه نشده است.

آنتا گونیست فاکتور نکروز تومور: آنتاگونیست های فاکتور نکروز تومور داروهایی هستند که در ابتدا برای درمان بیماری آرتریت روماتویید طراحی شدند. این داروها با تداخل در تولید برخی پروتئین های فعال در مسیرایجاد التهاب عمل می کنند. مثال از داروهای این دسته شامل اتانرسپت (انبرل) و اینفلکسی ماب (رمی کید) هستند. البته در حال حاضر استفاده از این داروها در بیماری سارکوئیدوز مقاوم به سایر داروها در حال مطالعه می باشد و هنوز نتایج این مطالعات هماهنگ نیست. این داروها ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با متوتروکسات ، آزاتیوپورین یا گلوکوکورتیکوئید مورد استفاده قرار گیرند. تمامی درمانهای فاکتور نکروز تومور تزریقی می باشند.

ضربان سازهای قلبی یا دفیبریلاتورهای داخل قلبی ممکن است در بیماران با عوارض قلبی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گیرند.

جراحی

در مواقعی که سارکوئیدوز شدیداً به ریه یا کبد آسیب رسانده باشد، پیوند عضو انجام می‌گیرد.

درمان های خانگی سارکوئیدوز

سیگار نکشید

در معرض گرد و غبار و مواد شیمیایی که ممکن است به ریه ها آسیب برسانند، قرار نگیرید.

رژیم متعادل داشته باشید

به مقدار زیاد میوه جات و سبزیجات و غلات را مصرف کنید

روزانه 8 تا 10 لیوان آب مصرف کنید

6 تا 8 ساعت در شب بخوابید

مرتب ورزش کنید

وزن خود را متعادل کنید

مصرف زنجبیل و روزماری مفید است

برای کاهش استرس می توانید از ویتامین های گروه B استفاده کنید

ماساژ گرمایی نیز برای این بیماران خوب است

ماساژ با روغن های تسکین دهنده مثل روغن روزماری، کاج و یا اکالیپتوس

نتایج درازمدت بیماری سارکوئیدوز

در 90-70٪ موارد ، سارکوئیدوز خود به خود بهبود می یابد و پیشرفت نمی کند. در 30-10٪ بیماران، سارکوئیدوز ممکن است طی چندین سال پیشرفت کند مزمن شود و ارگانهای زیادی را مبتلا کند. اما در کل میزان مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از 5 درصد است. اگر چه مرگ عمدتاً در نتیجه پیشرفت آسیب های ریوی و به دنبال آن نارسایی قلب راست یا خونریزی از ریه است، اما ممکن است ناشی از درگیری مستقیم قلبی ناشی از سارکوئیدوز نیز ایجاد شود.

بارداری و سارکوئیدوز

بسیاری از زنان جوان مبتلا به سارکوئیدوز، در حالی که درمان می شوند می توانند نوزادان سالم به دنیا بیاورند. اما بهتر است با پزشک خود در تماس باشند. معاینات پزشکی در طول بارداری و بلافاصله بعد از آن، برای بیمار مبتلا به سارکوئیدوز مهم است. در برخی موارد، استراحت مطلق در سه ماهه آخر بارداری لازم است.

منابع:

hamshahrionline.ir

1pezeshk.com

jamjamonline.ir

fsa.sbmu.ac.ir

fa.wikipedia.org

sarcoidosisuk.org

پایگاه خبری حقوق نیوز - سلامت و بهداشت



+ 0
مخالفم - 0

 

نظرات : 0
منتشر نشده : 0

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید

سرخط خبرها: