حقوق خبر
پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch-schonein-purpura )

پورپورای هنوخ شوئن لاین را بشناسید

پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch-schonein-purpura ) که آن را به نام های مختلفی ماننده پورپورای آنافیلاکتوئید، پورپورای آلرژیک، پورپورای هنوخ شوئن لاین، سندروم (واسکولیت) شوئن لاین هنوخ نیز می نامند با التهاب عروق خوني پوست و ساير ارگان هاي بدن مثل دستگاه گوارش، كليه، مفاصل، ريه ها و سيستم اعصاب مركزي مشخص مي شود

پورپورای هنوخ شوئن لاین را بشناسید
 

پورپورای هنوخ شوئن لاین

پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch-schonein-purpura ) که آن را به نام های مختلفی ماننده پورپورای آنافیلاکتوئید، پورپورای آلرژیک، پورپورای هنوخ شوئن لاین، سندروم (واسکولیت) شوئن لاین هنوخ نیز می نامند با التهاب عروق خوني پوست و ساير ارگان هاي بدن مثل دستگاه گوارش، كليه، مفاصل، ريه ها و سيستم اعصاب مركزي مشخص مي شود.

پورپورای هنوخ شوئن لاینHSP بیماریی است که در آن عروق خونی بسیار کوچک ( مویرگ ها) دچار التهاب می شوند. این التهاب واسکولیت نامیده می شود و معمولاَ عروق خونی خونی کوچک پوست ، روده ها و کلیه را در گیر می کند.

وقتی عروق خونی ملتهب بداخل پوست خونریزی کنند ضایعات پوستی قرمز یا بنفش رنگی بنام پورپورا (خونریزی زیر جلدی) بوجود می آورند. همچنین با خونریزی بداخل روده یا کلیه ها می تواند مدفوع خونی و یا ادرار خونی ( هماچوری) ایجاد نمایند .

این بیماری دارای تظاهرات گوناگونی است که بعضی از آنها مهم ترند و پیدایش آنها برای تشخیص بیماری ضرورت دارد و برخی دیگر با درجات مختلفی از فراوانی در بین بیماران یافت می شوند. تقریباً هر عضوی در جریان ابتلا به هنوخ ممکن است گرفتار شود و گزارش های موردی گواه این مدعاست.

در بيشتر از 75% موارد يك عفونت تنفسي فوقاني يا عفونت دستگاه گوارش قبل از شروع بيماري وجود دارد. پورپوراي هنوخ شوئن لاين عمدتاً بيماري دوران كودكي است. شیوع این بیماری در میان کودکان دو تا یازده سال بیشتر است و ابتلای پسر بچه ها دو برابر بیشتر از دختر بچه ها است.

نام کامل این بیماری برگرفته از نام دو پزشک آلمانی به نام های ادوارد هنوخ و یوهان شوئن لاین که کاشف این بیماری در قرن نوزدهم بودند است.

پورپورای هنوخ شوئن لاین یک بیماری ارثی نیست. مسری نبوده و نمی توان از آن پیشگیری کرد.

درگیری دستگاه گوارش در بیماری هنوخ شوئن لاین

بیماری دستگاه گوارش در پورپورای هنوخ شوئن لاینی در تقریبا ۷۰ درصد از کودکان مبتلا به این واسکولیت دیده می شود و با درد شکم همراه با تهوع، استفراغ، اسهال یا یبوست مشخص می شود و معمولا با دفع خون و مدفوع خونی همراه است.

این کودکان مستعد در هم روی روده یا اینتوساسپشن هستند.

درگیری کلیه در واسکولیت هنوخ شوئن لاین

درگیری کلیوی در پورپورای هنوخ شوئن لاین در ۱۰ تا ۵۰ درصد از بیماران روی می دهد و معمولا با گلومرولونفریت خفیف، که منجر به پروتئینوری (پروتئین در ادرار) و خون ادراری (هماچوری) میکروسکوپی همراه با کست های گلبول های قرمز (RBC) ها در بیشتر بیماران مشخص می شود. بیماری کلیه معمولا خودبه خود و بدون درمان بهبود می یابد و به ندرت یک گلومرولونفریت پیشرونده (RPGN) ایجاد خواهد شد.

علائم پوستی بیماری هنوخ شوئن لاین

علائم بیماری در بزرگسالان در هنگام رجوع بیمار در بیشترین موارد مربوط به پوست و مفاصل هستند، در حالی که شکایات آغازین مربوط به روده شیوع کمتری دارند. مهم ترین علامت پوستی پورپورای هنوخ شوئن لاین ایجاد پتشی و پورپورای پوستی قابل لمس می باشد.

مطالعات نشانگر آن بوده اند که بیماری کلیوی در بزرگسالان شایع تر و شدیدتر است، با این حال، بیماری کلیوی در بزرگسالان ممکن است سیری پنهانی تر و موذی تر داشته و بنابراین نیازمند پیگیری دقیق باشد.

درگیری قلبی میوکارد می تواند در بزرگسالان روی دهد، ولی در کودکان نادر است.

پورپورای هنوخ شوئن لاین را بشناسید
 

علل پورپورای هنوخ شوئن لاین

کسی نمی داند چه چیزی باعث HSP می شود. بنظر می رسد عوامل عفونی ( مانند ویروس ها یا باکتری ها ) بتوانند یک محرک بالقوه برای ایجاد بیماری باشند زیرا در اغلب موارد بیماری بدنبال یک عفونت تنفسی فوقانی بروز می کند. با این وجود HSP بدنبال تجویز دارو از جمله كينين، آمپيسيلين، اريترومايسين و پنيسيلين، گزش حشرات، تماس با سرما ،سموم شیمیایی و مصرف آلرژن های خاص غذایی نیز دیده شده است. HSP ممکن است واکنشی به یک عفونت باشد (یک پاسخ تهاجمی افراطی از سیستم ایمنی خود کودک).

یافتن رسوب محصولات خاص سیستم ایمنی مانند ایمونوگلوبین A در ضایعات HSP مطرح کننده یک پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی است که به عروق خونی کوچک در پوست ،مفاصل، دستگاه گوارش ،کلیه ها و بندرت سیستم عصبی مرکزی یا بیضه ها حمله کرده و باعث بروز بیماری می گردد.

نشانه های پورپورای هنوخ شوئن لاین

نشانه اصلی یک راش پوستی مشخص است که در تمام مبتلایان به HSP وجود دارد.

راش معمولاُ بصورت یک کهیر کوچک ، برجستگی یا لکه قرمز رنگ شروع شده و در طول زمان به کبودی بنفش تغییررنگ پیدا میکند.این ضایعات "پورپورای قابل لمس " نامیده می شود زیرا برجستگی ضایعات پوستی را می توان لمس نمود. پورپورا معمولاُ اندام تحتانی وروی باسن را می پوشاند،گرچه بعضی از ضایعات ممکنست در مناطق دیگر بدن. (اندام فوقانی ، تنه ، وغیره ) ظاهر شوند.
درد در مفاصل (آرترالژی ) یا وجود مفاصل دردناک و متورم با محدودیت حرکت (آرتریت ) _ معمولاُ در زانوها و مچ پاها و با شیوع کمتر در مچ دست ها ،آرنج ها و انگشتان – در بیشتر بیماران یافت می شود

آرترالژی و یا آرتریت با تورم بافت نرم همراه است و حساسیت در نزدیکی و اطراف مفاصل وجود دارد. تورم بافت نرم در دست ها و پاها،پیشانی و پوست بیضه ها ممکن است در مراحل اولیه بیماری ، بخصوص ُ در کودکان خیلی کوچک،وجود داشته باشد.
نشانه های مفصلی موقتی است و در عرض چند روز تا چند هفته ناپدید می گردد. با ایجاد شدن التهاب عروقی ، در بیشتر از 60% از بیماران درد شکمی بوجود می آید.

این درد بطور مشخص متناوب بوده ، اطراف ناف حس میشود و ممکن است با خونریزی گوارشی خفیف تاشدید همراه باشد.بطور خیلی نادر ،یک چین غیر طبیعی روده به شکل در هم فرو رفتگی روده ای ایجاد میشود که منجر به انسداد روده ای گشته و ممکنست نیاز به جراحی پیدا کند.
وقتی التهاب درعروق کلیوی بوجود آید ( در حدود 20 – 35 % بیماران ) ممکن است خونریزی کرده و هماچوری ( خون در ادرار ) خفیف تا شدید و پروتئین اوری (پروتئین در ادرار)ایجاد نماید. مشکلات کلیوی معمولاُ جدی نیستند. در موارد نادر ، بیماری کلیوی تا ماه ها یا سال ها ادامه یافته و ممکن است یه سمت نارسایی کلیوی پیشرفت کند. در اینگونه موارد ، مشاوره با یک متخصص کلیه (نفرولوژیست ) برای همکاری با پزشک بیمار ضرورت دارد. گاهی از اوقات نشانه های فوق چند روز قبل از ظهور راش جلدی بروز می کنند.آنها می توانند همزمان یا بتدریج و با ترتیب مختلف ظاهر گردند.
سایر نشانه ها مانند تشنج ، خونریزی مغزی یا ریوی و تورم بیضه ها ناشی از التهاب عروق در این دستگاه ها بطور خیلی نادر دیده می شود.

به طور کلی نشانه های بیماری را می توان اینگونه دسته بندی کرد:

1- پورورا، جوش های قرمز برآمده و قابل لمس.

2- درد و تورم مفاصل.

3- دل درد، تب و سردرد.

4- وجود خون در ادرار و مشکلات کلیوی.

پورپورای هنوخ شوئن لاین را بشناسید
 

تشخیص بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

پزشک با معاینه بالینی بیمار و مشاهده جوش هایی که بر روی پاها و باسن بیمار پدیدار شده و هم چنین داشتن درد مفاصل و دل درد به تشخیص قطعی می رسد و گاهی ممکن است با وجود این علائم پزشک از آزمایش های خون و یا بیوپسی و سی تی اسکن و سونوگرافی هم کمک بگیرد.

درمان HPS

بیشتر مبتلایان به HSP بدون اینکه نیازی به دارو داشته باشند بهبود پیدا می کنند. نهایت اینکه تا زمان حضور نشانه ها می توانند استراحت کنند. در صورت نیاز به درمان هم ،درمان اساساً حمایتی بوده و با کنترل درد یا با ضد درد های ساده مانند استامینوفن، و یا درهنگامی که تظاهرات مفصلی برجسته تر هستند با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی ، مانند ایبوپروفن و ناپروکسن انجام می پذیرد .

تجویز کورتیکواستروئیدها (خوراکی یا گاهی داخل وریدی ) در بیماران با نشانه های گوارشی شدید یا خونریزی و در موارد نادر بروز نشانه های شدید گرفتاری سایر دستگاه ها(مثلا ً بیضه ها ) ضرورت پیدا می کند.

اگر بیماری کلیوی شدید باشد ، باید بیوپسی کلیوی انجام گیرد ودر صورت نیاز درمان همزمان کورتیکواستروئیدها و تضعیف کننده های سیستم ایمنی شروع گردد.

عوارض جانبی دارو درمانی چیست ؟

در بیشتر موارد HSP ، دارو درمانی ضروری نبوده و یا بطور کوتاه مدت تجویز می گردد. با این ترتیب، هیچ عارضه جانبی مورد انتظار نیست. در موارد نادری که بیماری کلیوی شدید بوده و نیاز به مصرف پردنیزون و داروهای تضعیف کننده های سیستم ایمنی بمدتی طولانی داشته باشد ، عوارض جانبی داروها می تواند مسئله ساز باشند.

بیماری چه مدتی طول می کشد ؟

کل دوره بیماری حدود 4 – 6 هفته است .نصف کودکان مبتلا به HSP حداقل در یک دوره 6 هفته ای یک بار عود بیماری را تجربه میکنند که معمولاً خفیف تر و محدود تر از حمله اول است .برگشت بیماری بندرت بیشتر طول میکشد . عود بیماری نشانه شدیدتر بودن آن نیست.اکثریت بیماران کاملا بهبود پیدا می کنند.

منابع:

printo.it

moradkhan.com

extern.ir

شیوع علائم بالینی و آزمایشگاهی در بیماران هنوخ شوئن لاین پورپورا - دکتر فرهاد حیدریان و دیگران - بیماری های کودکان ایران - شماره 2 - 1385

بررسی و پیگیری 28 بیمار مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین در بیمارستان کودکان قائم همدان - دکتر محمدرضا درخشان - دکتر رحیم محمدی زاد - دانشگاه علوم پزشکی کرمان - شماره 6 - 1374
 

پایگاه خبری حقوق نیوز - بیماری و پیشگیری



+ 0
مخالفم - 0
نظرات : 0
منتشر نشده : 0

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید

سرخط خبرها: