امروز: چهارشنبه, ۰۷ آبان ۱۳۹۹ برابر با ۱۰ ربيع الأول ۱۴۴۲ قمری و ۲۸ اکتبر ۲۰۲۰ میلادی
کد خبر: 271974
۴۹۰
۱
۰
نسخه چاپی

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

بیماری هموفیلی، نوعی اختلال ارثی ژنتیکی است که در آن، توانایی بدن برای کنترل ایجاد لخته دچار اشکال می شود و خون، در محل بریدگی یا دچار آسیب، بند نمی آید

پایگاه خبری حقوق نیوز

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

بازگشت ادرار از مثانه به حالب

ادرار در حالت طبیعی فقط یک مسیر را طی می کند یعنی از کلیه ها به وسیله دو لوله موسوم به حالب به طرف پایین، یعنی مثانه حرکت می نماید. چنان چه ادرار به نحو غیر طبیعی از مثانه، به سمت بالا یعنی حالب ها جریان یابد به این اختلال، بازگشت ادرار از مثانه به حالب (vesico - ureteric reflux) گفته می شود.

بنا به دلایلی از جمله اشکال در شکل طبیعی محل اتصال حالب به مثانه یا ضعف عضلانی این قسمت از مثانه یا افزایش بیش از حد فشار داخل مثانه به دلیل مثانه عصبی یا انسداد خروجی مثانه یا … ممکن است ادرار از مثانه به درون حالب ها (و در موارد شدیدتر حتی تا کلیه ها) برگشت داده شود.

در دستگاه ادراری انسان ها، جایی که حالب ها وارد مثانه می شوند، یک دریچه وجود دارد. بعضی از کودکان به همراه مشکل دریچه ای متولد می شوند و در آن دریچه نمی تواند به درستی بسته شود، بنابراین ادرار به کلیه ها برگشت داده می شود.

معمولا برگشت ادرار در نوزادان بعد از آن تشخیص داده می شود که، شما کودک خود را به دلیل عفونت دستگاه ادراری به پزشک می برید. حدود 50 درصد اطفال و 30 درصد کودکان بزرگتر که عفونت دستگاه ادراری دارند، به برگشت ادرار نیز مبتلا هستند.

برگشت ادرار به کلیه می تواند سبب انتشار عفونت ادراری به کلیه شود، چیزی که میتواند باعث بیماری شدید کودک شما و آسیب به کلیه های او شود.

همانگونه که بیان شد این اختلال می تواند موجب عفونت شود زیرا ادراری که در مجاری ادراری باقی می ماند به عاملی برای رشد باکتری ها تبدیل می شود ولی در برخی موارد، خود عفونت عامل ریفلاکس است.

دو نوع ریفلاکس مثانه به حالب وجود دارد.

به نوع اول، ریفلاکس اولیه گفته می شود که در آن، نوزاد با اختلال دریچه واقع در محل اتصال حالب به مثانه به دنیا می آید (علت این اختلال، عدم رشد کافی حالب در دوران جنینی است(. در این نوع، دریچه مزبور به طور کامل و صحیح بسته نمی شود و ادرار از مثانه به حالب ها و در نهایت به کلیه ها پس می زند. این اختلال ممکن است با افزایش سن کودک بهتر یا برطرف شود. با رشد کودک، طول حالب ها افزایش پیدا می کند و عملکرد دریچه محل اتصال حالب به مثانه بهبود می یابد.

نوع دوم، ریفلاکس ثانویه نام دارد و هنگامی ایجاد می شود که در قسمتی از دستگاه ادراری انسداد به وجود می آید. این انسداد ممکن است ناشی از عفونت مثانه و تورم حالب حاصل از آن باشد که منجر به ریفلاکس ادرار به کلیه ها نیز می شود.

عفونت، شایع ترین نشانه ریفلاکس ادرار از مثانه به حالب است. با بزرگ تر شدن کودک، سایر نشانه ها، مانند شب ادراری، افزایش فشار خون، وجود پروتئین در ادرار و نارسایی کلیه ممکن است دیده شوند.

تشخیص بازگشت ادرار از مثانه به حالب

1- آزمایش ادرار

2- کشت ادرار

3- سونوگرافی کلیه و مثانه

4- سیستو اورترو گرافی زمان ادرار کردن(voiding cystourethrography ; VCUG) که در آن، به وسیله لوله (کاتتر) مخصوص، ماده حاجب از طریق پیشابراه وارد مثانه می شود و تصاویر رادیو گرافیک در هنگام پر بودن مثانه و نیز در زمان ادرار کردن کودک گرفته می شوند

5- پیلوگرافی داخل وریدی (IVP یا عکس رنگی کلیه)، اسکن هسته ای که در آن، ماده رادیواکتیو به داخل سیاهرگ تزریق می شود تا نحوه عملکرد، اندازه و چگونگی تخلیه ادرار از کلیه مورد مشاهده قرار گیرد.

درمان بازگشت ادرار از مثانه به حالب

حدود نیمی از موارد برگشت ادرار در نوزادان ، بدون نیاز به جراحی، فقط با درمان دارویی و انتظار، درمان می شوند. به ویژه در کودکان کم سنی که علت برگشت ادرار در آنها، ضعف خفیف عضلات مثانه در محل اتصال سوراخ های حالب بوده است.

یرگشت ادرار می تواند با جراحی تصحیح شود. با این حال، بیشتر کودکان با بزرگ شدن، بهتر می شوند. به همین دلیل ممکن است پزشک برای درمان کودک شما از آنتی بیوتیک استفاده کند تا از ابتلای او به عفونت جلوگیری کند. فقط یک کودک از هر ده کودک با استفاده از آنتی بیوتیک به عفونت مبتلا می شود.

معمولاً آنتی بیوتیک، ریفلاکس ناشی از عفونت را درمان می کند. گاهی انجام جراحی برای اصلاح ریفلاکس اولیه ضرورت پیدا می کند.

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

سندرم داون

سندرم داون ( Down s'syndrome) یا مونگولیسم به مجموعه ای از نشانه های جسمی و روحی ناشی از کپی اضافی کروموزوم ۲۱ گفته می شود.

به طور طبیعی، تخمک لقاح شده دارای ۲۳ جفت کروموزوم است. در اکثر افراد مبتلا به سندرم داون یک کپی اضافی از کروموزوم ۲۱ وجود دارد. به این سندرم، تریزومی ۲۱ هم گفته می شود زیرا در آن، به جای دو کپی از کروموزوم ۲۱، سه کپی وجود دارد. اختلال مزبور، موجب بروز تغییر در تکامل طبیعی مغز و بدن می شود.

علایم سندرم داون از خفیف تا شدید متغیر است. معمولاً تكامل ذهنی و جسمی افراد مبتلا به این سندرم آهسته تر صورت می گیرد. عقب ماندگی ذهنی موجب محدود شدن توانایی های هوشیارانه و رفتارهای تطابقی (مهارت های ادراکی، اجتماعی و عملی که به طور روزمره در اعمال افراد مورد استفاده قرار می گیرند) می شود.

در اکثر افراد مبتلا به سندرم داون، ضریب هوشی (IQ) در محدوده خفیف تا متوسط عقب مانگی ذهنی قرار دارد. ممکن است تکامل گویش، دچار تأثیر و تکامل حرکتی آهسته باشد.

علایم سندرم داون

1- شلی عمومی بدن و استخوان پشت سری صاف و نامتقارن

2- شکاف چشمی تنگ و مورب (شبیه مغولها)

3- استخوان های گونه بلند

4- پلک سوم(Epicanthal fold)

5- فاصله بیش از معمول بین دو چشم (هایپرتلوریسم)، آب مروارید، انحراف چشمها

6- صورت گرد و پهن و صاف، نیمرخ تخت

7- پهن بودن تیغه بینی، پل بینی مسطح، بینی کوچک

8- قاعده بینی فرورفته و سوراخهای بینی کمی سر بالا

9- دهان کوچک، زبان بزرگتر از معمول و سطح آن شیارهای عمیق دارد. (بزرگی زبان نسبت به دهان ) گوش کوچک و گرد با ارتفاع کم که نرمه آن به پوست چسبیده.

10- وجود خط عرضی در کف دست (Simian crease )که موازی خط مفاصل انگشتان و کف دست میباشد. (وجود یک خط افقی در کف دست بجای دو خط افقی

11- فقدان یکی از بندهای انگشتان و معمولا انگشت پنجم (Clinodactyly)

12- انگشتان کوچک هستند و بسمت داخل انحنا دارند.

13- گردن کوتاه هنگام تولد پوست پشت گردن شل و چین خورده است .

14- زیاد بودن فاصله بین انگشت شصت پا و انگشت کناری که بصورت شیاری به کف پا امتداد یافته و به عقب کشیده میشود.

15- موهای بدن نازک و ظریف و تنک میباشد.

16- عقب ماندگی ذهنی شدید تا متوسط ( IQ=25-50 )

17- در دوران نوزادی پوست بدن شل و قابل کشش بوده ، ممکن است سیانوزه باشد و بعدا” رنگ پریده و یا چرب به نظر آید.

18- شل بودن عضلات شکم

19- شکم برامده ممکن است فتق نافی دیده شود

20- ناهنجاری لگن تغییر شکل وپهن بودن استخوان های لگن

21- وزن پایین تر از سن جنینی در هنگام تولد

22- در بدو تولد آرام و بیش از معمول می خوابد ومعمولا هنگام گرسنگی برای شیر خوردن گریه نمیکند.

درمان سندروم داون

سندرم داون قابل علاج قطعی نیست ولی اقدامات به موقع می تواند به بهبود نسبی بسیاری از مبتلایان به این سندرم کمک کند. این بیماران باید در مدرسه مورد آموزش و توجه مخصوص قرار بگیرند.

گفتار درمانی، شغل درمانی و ورزش های مخصوص تقویت مهارت های خشن و ظریف مفید هستند. بسیاری از کودکان مبتلا به سندرم داون می توانند به خوبی از عهده تکالیف کلاس های مختلف مدرسه برآیند.

با افزایش سن زن، احتمال این که فرزند مبتلا به سندرم داون به دنیا آورد افزایش می یابد.

چنان چه زنی در ۲۵ سالگی باردار شود احتمال ابتلای فرزندش به این سندرم، حدود ۱ در ۱۲۵۰ است و این احتمال در زن ۴۰ ساله به ۱ در ۱۰۰ می رسد ولی اکثر نوزادان مبتلا به سندرم داون از زنان زیر ۳۵ سال به دنیا می آیند زیرا تعداد زنان جوان تر از ۳۵ سالی که بچه دار می شوند بیش از زنان بالای این سن است.

بنابراین متخصصان توصیه می کنند که زنان بالای ۳۵ سال، قبل از به دنیا آمدن فرزند از نظر احتمال وجود سندرم داون مورد آزمایش قرار گیرند. آزمایش جنین، قبل از به دنیا آمدن به والدین و اعضای خانواده اجازه می دهد تا برای تولد نوزادی با نیازهای خاص آمادگی پیدا کنند.

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

سرطان

تمام سلول های بدن ما به طور منظم و بر اساس قاعده خاصی در حال رشد هستند. گاهی اوقات برخی از سلول ها از مسیر رشد طبیعی خود خارج می‌شوند و به طور غیرمنظم و سریع تر از حالت طبیعی رشد می‌کنند. این امر سبب به هم خوردن نظم طبیعی بدن می شود. به این به هم‌ ریختگی سرطان می‌گویند.

انواع مختلف سرطان، علایم، راه های درمان و عوارض مختلفی دارند که به نوع سلول و عضو درگیر در بدن بستگی دارد. متاسفانه سرطان فقط بزرگسالان را درگیر نمی‌کند بلکه کودکان هم به این بیماری مبتلا می‌شوند.

سالانه 3 تا 4 کودک از هر صد هزار کودک در جهان به انواع سرطان‌ها مبتلا می‌شوند که در این میان سرطان‌های لوسمی، لنفوم و مغز شایع‌ترین آنها هستند. تب مکرر، عفونت‌های پی‌درپی و کم‌خونی از علایمی هستند که پزشک را به فکر بررسی از نظر بروز سرطان می‌اندازد. خوشبختانه در حال حاضر برای اغلب سرطان‌های کودکان به خصوص لوسمی، درمان وجود دارد و 70 درصد از کودکان مبتلا درمان می‌شوند.
شایع ترین بدخیمی در طب اطفال لوسمی یا سرطان خون است که خوشبختانه نزدیک به 80 درصد این بیماری قابل درمان است. البته مشروط بر اینکه علایم بالینی، تشخیص به موقع، درمان بجا و به موقع و بسیاری از عوامل موثر در درمان مانند کنترل پرستاری، وجود دارو و... همه با هم مهیا باشند.

در طب اطفال سرطان را به دو شاخه تقسیم می‌شود. یکی سرطان‌هایی که در خون به وجود می‌آیند و از این طریق به همه جای بدن منتشر می‌شوند. هر چه سرطان خون زودتر تشخیص داده شود عوارض اش حین درمان و پس از آن کمتر خواهد شد. یعنی هم روند درمان به خوبی انجام می‌شود هم پاسخ به درمان و علایم کمتر می‌شود.

دوم سرطان‌هایی هستند که از ارگان خاصی مانند عضلات، استخوان، چشم، مغز، کلیه، دستگاه گوارش و... منشا می‌گیرند. این سرطان‌ها یک عضو را درگیر می‌کنند. در این حالت سرطان در ابتدا خودش را با برخی علایم بالینی خاص نشان می‌دهد. به عبارتی کودک دچار عوارضی می‌شود که خانواده‌ها باید نسبت به آنها بسیار حساس باشند.

اولین عوارض معمولا عبارتند از: سردرد، تهوع و استفراغ، اختلال بینایی، عدم تعادل که تومورهای مغزی نامیده می‌شوند و... به عنوان نمونه اگر سرطان در استخوان وجود داشته باشد خودش را با تب، تورم محل ابتلا، محدودیت در حرکت، شکستگی در ناحیه ابتلا و... نشان می‌دهد. یا علایم سرطان در ناحیه چشم، خودش را فقط و فقط با یک برق‌زدگی در تاریکی مانند برق‌ زدن چشم گربه یا اختلال در بینایی، برافروختگی چشم، پرخونی ملتحمه و... نشان می‌دهد.

در کودکان شایع‌ترین سرطان‌ها، سرطان‌ خون یا لوکمی است و بعد از آن سالید تومورها یا تومورهای بافتی،سرطان های مغز،لنفوم، هاچکین، نان هاچکین،سرطان‌های کلیه، کبد و سرطان بافت های نرم در جایگاه های بعدی قرار دارند.

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

سرطان خون (لوسمی یا لوکمی)

سرطان خون (لوسمی یا لوکمی؛ leukemia) نوعی بیماری پیشرونده و بدخیم اعضای خون ساز بدن است که با تکثیر و تکامل گلبول های سفید پیش سازهای آن در خون مشخص می شود.

لوكمی در زبان لاتین به معنی خون سفید است و موجب اختلال تکثیر گلبول، خون سازی و ایمنی طبیعی می شود. تجمع سلول های سرطانی، موجب تشکیل توده هایی در اندام های حیاتی، مانند مغز، یا بزرگ شدن غده های لنفاوی، کبد، طحال و ناهنجاری عملکرد اعضای حیاتی بدن می شود.

لوسمی بر اساس طیف، شدت و سرعت پیشرفت به دو گروه حاد و مزمن و بر اساس نوع گلبول سفید مبتلا به دو نوع لنفوئیدی (لنفوبلاستی) و میلوییدی (میلوژن) تقسیم می شود.

بنابراین، چهار نوع لوسمی با اسامی لوسمی لنفوئیدی (لنفوبلاستی) حاد، لوسمی میلوییدی حاد، لوسمی لنفوئیدی مزمن و لوسمی میلوییدی مزمن، انواع سرطان خون کودکان را تشکیل می دهند.

علایم هشدار دهنده لوسمی

احساس ناخوشی عمومی، ایجاد لکه های دانه اناری زیر پوستی، لخته یا منعقد شدن خون به دنبال ایجاد زخم یا بریدگی، ضعف و خستگی مفرط، دردهای استخوانی و مفصلی، تنگی نفس در اثر فعالیت، عفونت های مکرر و عود کننده، تب و لرز و علایم شبیه سرماخوردگی، رنگ پریدگی پیشرونده، تورم و بزرگ شدگی غده های لنفاوی، طحال و كبد، احساس سیری و بی اشتهایی، کم خونی، خواب آلودگی، ضعف و لاغری، خونریزی مکرر بینی، تورم و خونریزی لثه ها.

علاوه بر این علایم، ممکن است عوارض ناشی از تجمع سلول ها و سرایت سرطان به سایر اندام ها (متاستاز) ایجاد شود. در این موارد، سردرد، تهوع و استفراغ، کاهش سطح هوشیاری، تشنج، دوبینی، فلج اعصاب مغزی، عدم تعادل، تورم ناحیه گردن و صورت بروز می کند.

عوامل مستعد کننده بروز لوسمی

جنس (لوسمی در جنس مذکر بیشتر ایجاد می شود)، سابقه ابتلا به بعضی از بیماری های خونی یا سرطان، عوامل ژنتیکی (مانند نقایص کروموزومی و انتقال ژن معیوب)، قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزه یا هسته ای و سرطان زا، اعتیاد به دخانیات، تماس با آلاینده های موجود در هوای محیط زیست و محل کار، نارسایی مکانیسم ایمنی طبیعی بدن، سن استعداد ابتلا به لوسمی با افزایش سن ارتباط مستقیم دارد و افراد بالای ۵۵ سال باید بیشتر مواظب علایم هشدار دهنده بیماری باشند).

درمان لوسمی

درمان لوسمی، بر حسب نوع لوسمی، وضعیت بیماری در شروع درمان، سن، چگونگی سلامت عمومی و نحوه پاسخ بیمار به درمان متفاوت است.

این درمان ها عبارتند از: درمان بیولوژیک یا ایمونولوژیک (شامل بازسازی، تحریک، هدایت و تقویت دستگاه طبیعی دفاعی بدن بیمار که به وسیله آنتی بادی و هدایت سیستم دفاعی خود بیمار صورت می گیرد؛ درمان جراحی (مانند عمل طحال برداری و عمل جایگزینی مغز استخوان سالم به جای مغز استخوان بیمار با هدف افزایش تحمل بیمار برای دریافت داروهای شیمی درمانی یا پرتو درمانی. جایگزینی مزبور از طریق پیوند مغز استخوان و پیوند سلول های بنیادی انجام می شود).

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

تالاسمی

تالاسمی (thalassemia) واژهای یونانی، مرکب از thalassa» به معنی «دریا» و «haima» به معنی «خون»، نوعی بیماری خونی ارثی است که در آن، نقیصه ژنتیکی موجود، باعث کاهش میزان تولید یکی از زنجیره های گلوبین سازنده هموگلوبین (ترکیب پیچیده پروتئین - آهن خون که اکسیژن را از ریه ها به سلول های بدن و دی اکسید کربن را از سلول ها به ریه ها حمل می کند) می شود. کاهش مزبور، موجب ساخته شدن مولکول های غیر طبیعی هموگلوبین، و در نتیجه، ایجاد کم خونی یعنی نشانه اصلی بیماری تالاسمی می شود. تالاسمی به صورت کم خونی خفیف یا شدید بروز می کند.

معمولاً فرم‌های شدید بیماری در اوایل جوانی تشخیص داده می شوند و در تمام طول عمر ادامه دارد.

تالاسمی ها بر حسب این که کدام زنجیره مولکول هموگلوبین دچار اختلال است به انواع آلفا، بتا و دلتا تقسیم می شوند.

در تالاسمی آلفا، تولید زنجیره آلفای مولکول هموگلوبین دچار کاهش است و علایم این نوع تالاسمی معمولاً شدید نیست و ممکن است فقط وجود کم خونی خفیف در آزمایش خون به اثبات برسد.

در تالاسمی بتا، تولید زنجیره بتای مولکول هموگلوبین کاهش می یابد. این نوع تالاسمی را به دو نوع تالاسمی ماژور (کم خونی کولی؛ Cooley ' s anemia) و تالاسمی مینور تقسیم می کنند.

علایم تالاسمی ماژور از دوران شیرخوارگی با کم خونی، تب، عدم رشد کافی، و بزرگی طحال آشکار می شود. برای درمان این نوع تالاسمی، تزریق مکرر خون ضرورت دارد. گلبول های قرمز خون به سرعت تخریب می شوند و در نتیجه، مقدار زیادی آهن، آزاد و در پوست ذخیره می شود که این وضعیت موجب برنزه شدن پوست بیمار می شود. آهن همچنین در قلب، کبد و لوزالمعده ذخیره و موجب اختلال عملکرد این اعضا می شود. ممکن است طحال بزرگ شود و به ريه و احشای شکمی فشار وارد سازد. استخوان های صورت و جمجمه غیر طبیعی هستند و چهره کودک به دلیل رشد بیش از حد استخوان فک بالا و برآمده شدن پیشانی به شکل «سنجاب» در می آید.

معمولاً اگر این نوع تالاسمی تحت درمان قرار نگیرد، قبل از ۲۰ سالگی موجب مرگ می شود. درمان عبارت است از تزریق دوره ای خون، خارج کردن طحال در صورت بزرگ شدن آن و درمان افزایش آهن ناشی از تزریق خون. با پیوند مغز استخوان، امکان علاج تالاسمی ماژور وجود دارد. تالاسمی ماژور درمان نشده معمولاً با ایجاد نارسایی قلبی موجب مرگ می شود.

تالاسمی مینور فقط با کم خونی خفیف و تغییرات جزیی گلبول قرمز همراه است.

تالاسمی دلتا، هنگامی اهمیت تشخیصی پیدا می کند که موجب مخفی شدن تشخیص صفت تالاسمی بتا شود. وجود همزمان جهش تالاسمی دلتا، مقدار هموگلوبین A2 را به محدوده طبیعی می رساند و در نتیجه، موجب پنهان شدن تشخیص صفت تالاسمی بتا می شود.

تالاسمی چگونه منتقل می‌شود؟

اگر یك زن و شوهر هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف (مینور) تالاسمی باشند، هر یك از فرزندان آنها ‌٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور (كم خونی شدید) را داشته و ‌٥٠ درصد احتمال تالاسمی مینور و ‌٢٥ درصد ممكن است سالم باشند. به همین دلیل لازم است در هر بارداری ابتلای کودک به بیماری بررسی شود و تولد

یک یا چند فرزند بیمار، دلیلی بر به دنیا آمدن کودک سالم درحاملگی های بعدی نیست.

راه های پیشگیری از تالاسمی

ـ انجام آزمایش خون از نظر کم خونی

ـ انجام آزمایش روی جنین در هفته های اول حاملگی در دوران بارداری

بیماری های کودکان(قسمت پایانی)

هموفیلی

واژه هموفیلی (emophilia) از دو کلمه یونانی «haima» به معنی خون و «philia» به معنی دوست داشتن یا تمایل زیاد داشتن مشتق شده است و در فارسی به آن «خون تراوی» گفته می شود.

بیماری هموفیلی، نوعی اختلال ارثی ژنتیکی است که در آن، توانایی بدن برای کنترل ایجاد لخته دچار اشکال می شود و خون، در محل بریدگی یا دچار آسیب، بند نمی آید.

هموفیلی به جز موارد استثنایی فقط در افراد مذکر دیده می شود.

هموفیلی را به سه نوع B ، A و C تقسیم می کنند.

هموفیلی A (هموفیلی کلاسیک) شایع ترین نوع هموفیلی است و در آن، فاکتورهای | انعقادی شماره هشت (VIII) در خون وجود ندارند.

در هموفیلی B (یا بیماری کریسمس) كمبود فاکتور انعقادی شماره IX وجود دارد.

از نظر علایم بالینی، هموفیلی A و B قابل تشخیص از یکدیگر نیستند. فرم های متوسط تا شدید بیماری با دوره های خونریزی به داخل مفصل (همارتروز)، بافت های نرم و عضلات، به دنبال ضربه های جزیی تا حتی به شکل خود به خود شناخته می شوند.

خونریزی مفصلی ممکن است تدریجی و بدون درد باشد یا به شکل ناگهانی و شدید روی دهد که اکثرا در هنگام شب اتفاق می افتد. در نوع خفیف، گاهی خونریزی روی می دهد که معمولاً ثانویه به ضربه است. اگر احساس سفتی / گرما و درد در مفصل موجود باشد، علامت خونریزی مفصلی است و در این صورت باید به سرعت فاکتور انعقادی تزریق شود. در غیر این صورت، خونریزی مفصلی ادامه می یابد و درمان آن مشکل تر می شود.

در سال های اول زندگی ممکن است بیماری به صورت خونریزی بعد از ختنه یا به ندرت به شکل خونریزی داخل جمجمه بروز نماید.

هموفیلی به ویژه هنگامی که کودک راه رفتن یا سینه خیز رفتن را آغاز می کند آشکارتر است. در فرم شدید، شایع ترین تظاهرات خونریزی عبارتند از همارتروز عود کننده که ممکن است در هر مفصلی ایجاد شود ولی بیشتر مفاصل زانو، آرنج، مچ پا، شانه و ران را گرفتار می کند. همارتروزهای حاد دردناک هستند و علایم بالینی آنها عبارتند از تورم موضعی و قرمزی ناحیه ی مفصل بیمار برای پیشگیری از بروز درد بدن خود را در یک وضعیت ثابت قرار می دهد که این کار سرانجام منجر به انقباض های عضلات می شود. بچه های خیلی کوچک که قادر به برقراری ارتباط کلامی نیستند دچار تحریک پذیری و عدم تحرک مفصل مبتلا می شوند. همارتروزهای مزمن موجب معلولیت ناشی از ضخیم شدن سینوویوم (مایع چسبنده ی ترشح شده از غشای مفروش کننده کپسول مفصلی) و التهاب آن در پاسخ به خونریزی داخل مفصلی می شوند.

علامت اولیه هموفیلی، غالباً خونریزی طولانی پس از خراش های کوچک است. اعتقاد عمومی بر این است که این نوع خونریزی های کوچک ولی طولانی موجب مرگ نمی شوند ولی به تدریج بیماری پیشرفت می کند و علایم شدیدتری از قبیل خونریزی های دردناک داخل مفصلی ایجاد می نماید.

این نوع حوادث با کوچکترین تحریک پیش می آیند و به عنوان مثال یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد با پیچیدگی زانو همراه باشد باز می دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است موجب خشک شدن آنها شود و کودک را به طور کامل از حرکت باز دارد. خونریزی به داخل بافتها، عضلات و مفاصل، ظرف چند ساعت تا چند روز پس از تروما روی می دهد و اغلب تا چند روز یا چند هفته ادامه می یابد. ممکن است در بیماری هموفیلی، کبودی در اثر صدمات کوچک ایجاد شود. کبودی می تواند منجر به هماتوم (تجمع خون در زیر پوست و در نتیجه، تورم پوست) شود.

وجود خون در ادرار یا مدفوع هم می تواند علامت هموفیلی باشد. سردردهای طولانی، استفراغ مکرر، تغییر رفتار، خواب آلودگی شدید، ضعف ناگهانی یا کرختی بازو یا ساق، دوبینی، اشکال در راه رفتن و حملات تشنجی، ایجاد خونریزی مغزی در فرد مبتلا به هموفیلی را نشان می دهند.

اگرچه علاج قطعی برای بیماری هموفیلی وجود ندارد ولی می توان آن را با تزریق مرتب عامل انعقادی مربوطه، یعنی فاکتور ۸ در هموفیلی A یا فاکتور و در هموفیلی B کنترل کرد. بدون درمان، احتمال زنده ماندن بیماران مبتلا به هموفیلی شدید کم است.

درمان بیمار مبتلا به هموفیلی باید هر چه زودتر شروع شود.

اجتناب از داروهایی که مانع از عملکرد پلاکتی می شوند (مانند آسپیرین یا ترکیبات حاوی آن) ضروری است.

بیشتر بخوانید:

بیماری های کودکان(قسمتهای دیگر)


منابع:

dr - valipour.com

radoir.org

mahak - charity.org

yjc.ir

بیماری های کودکان - دکتر علیرضا منجمی

پایگاه خبری حقوق نیوز - سلامت و بهداشت


دیدگاه

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید