امروز: جمعه, ۱۰ فروردين ۱۴۰۳ برابر با ۱۸ رمضان ۱۴۴۵ قمری و ۲۹ مارس ۲۰۲۴ میلادی
کد خبر: 273278
۲۳۶۸
۲
۰
نسخه چاپی
میاستنی گراویس gravis Myasthenia

میاستنی گراویس | میاستنی گراویس اختلال خود ایمنی در بدن

میاستنی یک اختلال خود ایمنی در بدن است که باعث می شود انتقال پیام ها از سلول های عصبی به سلول های ماهیچه ای مسدود شود. علت دقیق بیماری ناشناخته است ولی در برخی از موارد ممکن است بیمار به تومور تیموس ( یکی از اندام های سیستم ایمنی بدن ) مبتلا باشد

میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس

میاستنی گراویس یک اختلال خود ایمنی در بدن است که باعث می شود انتقال پیام ها از سلول های عصبی به سلول های ماهیچه ای مسدود شود. علت دقیق بیماری ناشناخته است ولی در برخی از موارد ممکن است بیمار به تومور تیموس ( یکی از اندام های سیستم ایمنی بدن ) مبتلا باشد.

این بیماری بیشتر در زنان اتفاق می افتد و اوج شیوع آن در دهه های سوم یا چهارم زندگی است. البته امکان ابتلا در هر دوره ای از زندگی از کودکی تا پیری وجود دارد و در سنین بالا میزان ابتلا زن و مرد به یک اندازه است.

این بیماری هنگام فعالیت بدنی تشدید و در دوره استراحت کاهش حاصل می کند. اختلال عملکرد عضلات بخصوص عضلات سر و صورت به شکل ضعف و خستگی پیش رونده دیده می شود و ادامه این اختلالات معمولا نواحی عضلات اطراف چشم ، دهان و گلو و انتهای اندام ها را در بر می گیرد بطوری که کنترل چشم ها، حرکت پلک ها، حالت چهره، جویدن، صحبت کردن و بلع دچار اختلال می شود.

عضلات تنفسی و قسمت های زیرین بدن هم از این امر مستثنی نیستند و ممکن است تحت تاثیر قرار گیرند. در بیماری میاستنی گراویس این قابلیت وجود دارد که بر هر عضله ارادی تاثیر بگذارد اما بیشترین اختلال را بر عضلات کنترل کننده چشم ، عمل بلع، حرکت پلک ها و حالت صورت وارد می کند.

علایم میاستنی گراویس

میاستنی گراویس باعث ضعف عضلات اسکلتی بیمار می گردد. به عبارت دیگر ضعف بر روی عضلات ارادی یا عضلاتی که تحت فرمان شما هستند رخ می دهد. این ضعف عضلانی با فعالیت بدتر و با استراحت بهبود می یابد. ضعف عضلات می تواند منجر به انواع مختلف از نشانه هایی از این بیماری شود از جمله این نشانه ها:

- ضعف عضلات قفسه سینه باعث مشکل تنفسی می شود.

- سرازیر شدن آب دهان باعث عق زدن مکرر خفگی یا مشکل در بلع یا جویدن غذا می گردد.

- مشکل در بالا رفتن از پله ها بلند کردن اشیاء و اشکال در صحبت کردن.

- افتادگی سر یا ضعف عضلات صورت و فلج صورت - خستگی - خشونت صدا یا تغییر در صدا

- دوبینی و مشکل در حفظ نگاه ثابت و افتادگی پلک.

تشخیص میاستنی گراویس

انجام یک معاینه دقیق سیستم عصبی

انجام آزمایش استیل کولین سی تی اسکن و ام آر آی از قفسه سینه برای یافتن یک تومور

انجام مطالعات هدایت عصبی یا ای ام جی

درمان میاستنی گراویس

اگرچه درمان قطعی برای بیماری میاستنی گراویس وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد)، اما با اقدامات مناسب، بیمار می‌تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد.

1- دارو درمانی

دارو‌های مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می‌شوند. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می‌شود؛ این دارو‌ها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می‌بخشند. از جمله این دارو‌ها می‌توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد. دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئید‌ها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی‌های خودی به کار می‌روند.

2- پلاسمافرز (تعویض پلاسما)

پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی‌های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می‌شود. این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می‌کاهد.

3- درمان جراحی

در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می‌شود.

علایم میاستنی گراویس

انواع میاستنی گراویس

میاستنی گراویس مادرزادی : میاستنی مادرزادی یک بیماری خود ایمنی نیست . بنابراین گیرنده ضد استیل کولین یا آنتی بادی های ضد MuSK ( کیناز خاص عضله ) وجود ندارند. این گروه از اختلالات ممکن است ناشی از جهش در ژن های درگیر در ارتباطات عضلات عصبی باشد، که برخی از آن ها شامل ناهنجاری های گیرنده استیل کولین است.

میاستنی گراویس عمومی : نوعی اختلال خود ایمنی است که در آن ممکن است ضعف در عضلات ارادی اندام های مختلف بدن مشاهده گردد و محدود به چشم ها نمی شود .

میاستنی گراویس چشمی : MG همچنین هنگام ایجاد ضعف در عضلات چشم و علائمی مانند افتادگی پلک و یا بینایی مضاعف مشاهده می شود. در ادامه از عضلات چشم می تواند به مرور زمان در عضلات صورت و گردن پخش شود و باعث ضعف در تکلم و گفتار شود .

میاستنی گراویس نوزادان گذرا : برخی از نوزدان متولد شده با مادرانی که مبتلا به میاستنی گراویس هستند ، ممکن است دچار ضعف عضلانی موقتی باشند . این وضعیت ناشی از انتقال آنتی بادی های گیرنده ضد استیل کولین از طریق جفت به کودک در دوران بارداری است .

نقش غده تیموس در بروز میاستنی گراویس

غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول‌های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن است.

این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می‌کند و سپس کوچک می‌شود.

در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه‌های خاصی از سلول‌های ایمنی که نشان دهنده هیپرپلازی لنفاوی است.

هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده‌های لنفاوی یافت می‌شود.

در برخی افراد مبتلا به بیماری میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می‌شود.

این تومور‌ها خوش خیم هستند، اما می‌توانند تبدیل به بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.

دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول‌های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل‌های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده‌های عصبی-عضلانی ایجاد کند.

خودمراقبتی در بیماری میاستنی گراویس - مرکز آموزشی درمانی ولی عصر (عج) 1396

آشنایی با بیماری میاستنی گراویس - زیبا نیکبخت - مرکز آموزشی درمانی الزهراء (ع) 1391

  • منبع
  • حقوق نیوز
  • باشگاه خبرنگاران جوان
  • بنیاد بیماریهای نادر ایران
  • پیشگام ایرانیان

دیدگاه

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید