ژیگانتیسم یا غول پیکری | علائم بیماری ژیگانتیسم | علل بیماری ژیگانتیسم | تشخیص ژیگانتیسم

بیماری غول پیکری یا ژیگانتیسم نوعی بیماری رشد است که در سال های رشد فرد به وجود می آید. در این بیماری هورمون رشد که از غده هیپوفیز هدایت می شوند بی اندازه فعالیت کرده و باعث می شوند که فرد به طور غیر طبیعی رشد کند.

ژیگانتیسم یا غول پیکری چیست؟

ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول‌پیکری بیماری ناشی از افزایش ترشح هورمون رشد در دوران کودکی است که مهمترین ویژگی اش قد بسیار بلند است. هورمون رشد (GH) از هیپوفیز قدامی ترشح میشود. کاهش ترشح هورمون رشد  منجر به دو نوع بیماری می‌شود که عبارتند از نانیسم یا کوتاهی قد که حداکثر رشد فرد 40 سانتی متر است و بیماری ژیگانتیسم که رشد قدی فرد به 2 متر و 30 سانت می‌رسد که معمولا تاثیر این هورمون ها روی استخوان‌های پهن است.

اگر به دلیل بیماری (مانند آدنوم هیپوفیز) ترشح این هورمون در دوران کودکی (قبل از بسته شدن صفحه رشد استخوان) بسیار بیشتر از مقدار معمول گردد موجب رشد طولی استخوان های بلند و بیماری ژیگانتیسم می شود. در این بیماری قد فرد بیش از دو متر و ده سانتیمتر است. برخی از ورزشکاران مشهور به این بیماری مبتلا بوده‌اند. اگر غده هیپوفیز پس از بسته‌شدن صفحه رشد (صفحه اپی‌فیزی) هورمون رشد (hGH) بیش از اندازه تولید کند بیماری آکرومگالی (درشت‌پایانکی) را خواهیم داشت.

علائم بیماری ژیگانتیسم

اگر فرزند شما به این وضعیت مبتلاست، ممکن است متوجه شوید که آنها بسیار بزرگتر از سایر کودکان در همان سن هستند. همچنین ممکن است برخی از قسمت های بدن آنها به نسبت سایر قسمت ها بزرگتر باشد. علائم شایع عبارتند از:

- دست و پاهای بسیار بزرگ

- ضخیم بودن انگشتان پا و انگشتان دست

- فک و پیشانی برجسته

- ویژگی های درشت صورت

- تعرق مفرط

- سردردهای شدید یا مکرر

- ضعف

- بی خوابی و سایر اختلالات خواب

- بلوغ دیررس در هر دو دختر و پسر

- دوره قاعدگی نامنظم در دختران

- ناشنوایی

- كودكان مبتلا ممكن است بینی صاف و لب و زبان بزرگ داشته باشند.

علل بیماری ژیگانتیسم

تومور غده هیپوفیز تقریبا همیشه مقصر این بیماری است. غده هیپوفیز به اندازه یک نخود در پایه مغز شما قرار دارد. این ماده باعث ایجاد هورمون هایی می شود که عملکردهای زیادی را در بدن شما کنترل می کنند. برخی از وظایف مدیریت شده توسط این غده شامل موارد زیر هستند:

کنترل دما
رشد جنسی
رشد اندام ها
متابولیسم
تولید ادرار

علل نادر تر این بیماری عبارتند از:

سندروم مک کین آلبرایت: باعث رشد غیر طبیعی در بافت استخوانی، لکه های پوستی قهوه ای رنگ و ناهنجاری های غدد می شود.

کمپلکس کارنی: یک بیماری ارثی است که باعث ایجاد تومورهای غیر سرطانی در بافت همبند، تومورهای سرطانی یا غیر سرطانی در غدد درون ریز و لکه های پوستی تیره می شود.

نئوپلازی متعدد غدد درون ریز نوع ۱ (MEN1): یک اختلال ارثی است که باعث ایجاد تومور در غده هیپوفیز، لوزالمعده یا غدد پاراتیروئید می شود.

نوروفیبروماتوز: نوعی اختلال ارثی است که باعث ایجاد تومور در سیستم عصبی می شود.

تشخیص بیماری ژیگانتیسم

اگر پزشک کودک شما مشکوک به غول پیکر بودن باشد، ممکن است آزمایش خون را برای اندازه گیری سطح هورمون های رشد و فاکتور رشد شبه انسولین ۱ (IGF-1) توصیه کند. پزشک همچنین ممکن است تست تحمل گلوکز خوراکی را توصیه کند.

در طی تست تحمل گلوکز، کودک شما نوشیدنی مخصوصی حاوی گلوکز می نوشد. قبل و بعد از اینکه کودک شما نوشیدنی را بنوشد، نمونه خون گرفته می شود. در فرد طبیعی، سطح هورمون رشد بعد از خوردن یا نوشیدن گلوکز کاهش می یابد. اگر سطح هورمون رشد یکسان بماند، بدین معنی است که بدن آنها هورمون رشد زیادی تولید می کند.

اگر آزمایش خون نشان دهنده این بیماری باشد، کودک شما به اسکن MRI از غده هیپوفیز احتیاج دارد. پزشکان از این اسکن برای پیدا کردن تومور و دیدن اندازه و موقعیت آن استفاده می کنند.

درمان بیماری ژیگانتیسم

هدف از درمان، متوقف کردن یا کاهش تولید هورمون های رشد کودک است.

عمل جراحی

در صورتی که علت اصلی تومور هیپوفیز باشد، برداشتن تومور بهترین روش برای درمان این وضعیت است.

جراح با انجام برش در بینی فرزند شما به تومور می رسد. دوربین کوچکی ممکن است برای کمک به جراح در دیدن تومور در غده استفاده شود. در بیشتر موارد، کودک شما باید روز بعد از عمل به خانه برگردد.

دارو درمانی

در بعضی موارد، جراحی ممکن است گزینه درمانی نباشد. به عنوان مثال، در صورت خطر زیاد آسیب دیدن رگ خونی یا عصب، جراحی انجام نمی شود؛ در این شرایط ممکن است پزشک دارو درمانی را توصیه کند. این درمان به کوچک کردن تومور یا متوقف کردن تولید هورمون رشد اضافی کمک می کند.

پزشک شما برای جلوگیری از ترشح هورمون رشد، می تواند از داروهای اکتریوتید یا لانریوتید استفاده کند که معمولا یک بار در ماه تزریق می شوند.

بروموکریپتین و کابرگولین داروهایی هستند که می توانند برای کاهش سطح هورمون رشد استفاده شوند. اینها معمولا به صورت قرص داده می شوند. ممکن است از آنها به همراه اکتریوتید استفاده شود. اکتریوتید یک هورمون مصنوعی است که در صورت تزریق، می تواند سطح هورمون های رشد و IGF-1 را نیز کاهش دهد.

در شرایطی که این داروها مفید نیستند، ممکن است از تزریق روزانه پگویسومانت نیز استفاده شود. پگویسومانت دارویی است که اثرات هورمون های رشد را مسدود می کند و میزان IGF-1 را در بدن کودک شما پایین می آورد.

پرتو درمانی گاما نایف

اگر پزشک كودک شما معتقد باشد كه جراحی سنتی امكان پذی نیست، پرتو درمانی به روش چاقو گاما يک گزينه درمانی مناسب است.

گاما نایف مجموعه ای از پرتوهای بسیار متمرکز است که به بافت اطراف آسیب نمی رسانند اما می توانند دوز قدرتمندی از تشعشع را در نقطه ای به تومور وارد کنند. این دوز برای از بین بردن تومور کافی است.

درمان به این شیوه ماه ها تا سال ها به طول می انجامد تا کاملا مؤثر شود و سطح هورمون رشد را به حالت عادی برگرداند. این عمل به صورت سرپایی تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.

با این حال از آنجا که این نوع پرتو درمانی با چاقی، ناتوانی در یادگیری و مشکلات عاطفی در کودکان مرتبط است، معمولا فقط در مواردی که سایر گزینه های درمانی موثر نباشند استفاده می شود.