اگر مبتلا به فاویسم هستید باقلا ممنوع است

بیماری فاویسم یا حساسیت به باقلا

فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به‌علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز ایجاد و بیشتر در پسرها دیده می‌شود و بیماران در حالت عادی، طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند مگر آنکه مواد خوراکی مانند باقلا استفاده کنند که در این صورت، دچار علائم حاد بیماری می‌شوند.

علت فاویسم یا حساسیت به باقلا

فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز می‌شود.

کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز موجب همولیزگلبول‌های قرمز خون می‌شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد؛ بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است.

چنانچه آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز که در تمام سلول‌های بدن موجود است، در بدن افراد دچار نقص یا کمبود شود، فرد دچار کم خونی می‌شود؛ زیرا گلبول‌های قرمز خون همولیز یا تخریب می‌شوند؛ بنابراین نقص این آنزیم، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز به سمت تخریب شدن پیش می‌روند، زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشای سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد.

24 تا 48 ساعت پس از خوردن مواد اکسیدان مانند باقلا یا مصرف سایر داروهای خاص مانند آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، ویتامین K و همچنین مصرف برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی، فرد به طور ناگهانی دچار تب خفیف، بی‌حالی، رنگ پریدگی، حالت تهوع و گاهی استفراغ، قرمز یا تیره رنگ شدن ادرار و گاهی درد شکم یا کمر می‌شود که در صورت عدم درمان مناسب، احتمال آسیب دیدن کلیه‌ها و ایجاد نارسایی کلیوی و نیز کم خونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد.

باقلا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام «ویسین» و «کوویسین» است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیند‌های شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزورامیل» تبدیل می‌شوند. این مواد از اکسیدان‌های قوی محسوب می‌شوند؛ بنابراین به محض تماس با غشای گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز را دارند، آن را منهدم کرده و گلبول قرمز از بین می‌رود و شخص به فاویسم مبتلا می‌شود؛ بنابراین این افراد باید از خوردن باقلای تازه و خام اجتناب کنند.

تشدیدکننده‌های فاویسم

نه‌تنها باقلا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، مصرف برخی از آنتی‌‌بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می‌توانند گلبول‌های قرمز را تخریب کنند.

نشانه‌های فاویسم

بعد از خوردن ماده اکسیدان (۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد) علایم ناشی از همولیز دیده می‌شود. زردی و ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایع‌ترین نشانه‌های بیماری فاویسم است.

به طور کلی علائم فاویسم عبارتند از:

- رنگ پریدگی زردی پوست و ناخن‌ها و پلک
- تغییر رنگ ادرار
- تهوع و استفراغ
- بی‌حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری
- شوک
- تپش قلب
- تاکی پنه یا تنفس کوتاه
- خواب آلودگی
- تب
- افت فشار خون
- نارسایی حاد کلیه (در موارد پیشرفته).

درمان فاویسم

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.

فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود.