هر آنچه که باید از سندروم ری بدانید!

سندرم ری

سندرم ری (Reye) یک بیماری نادر اما جدی است که باعث تورم در کبد و مغز می شود. سندرم ری اغلب کودکان و نوجوانانی را که پس از یک عفونت ویروسی بهبود می یابند، معمولاً آنفولانزا یا آبله مرغان را تحت تاثیر قرار می دهد.

علائم و نشانه هایی مانند گیجی، تشنج و از دست دادن هوشیاری نیاز به درمان اورژانسی دارند. تشخیص و درمان زودهنگام سندرم ری می تواند جان یک کودک را نجات دهد.

آسپرین با سندرم ری مرتبط است، بنابراین هنگام دادن آسپرین به کودکان یا نوجوانان برای تب یا درد احتیاط کنید. اگرچه آسپرین برای استفاده در کودکان بزرگتر از 3 سال تایید شده است، کودکان و نوجوانانی که از آبله مرغان یا علائم شبه آنفولانزا بهبود می یابند هرگز نباید آسپرین مصرف کنند.

برای درمان تب یا درد، به نوزادان یا کودکان خود داروهای ضد تب و مسکن بدون نسخه مانند استامینوفن (تیلنول، سایرین) یا ایبوپروفن (ادویل، موترین، دیگران) را به عنوان جایگزین ایمن تری برای آسپرین در نظر بگیرید. اگر نگرانی دارید با پزشک خود صحبت کنید.

علائم و شانه های سندرم ری

در سندرم ری، سطح قند خون کودک به طور معمول کاهش می یابد در حالی که سطح آمونیاک و اسیدیته در خون او افزایش می یابد. در همان زمان، کبد ممکن است متورم شود و رسوبات چربی ایجاد کند. همچنین ممکن است تورم در مغز رخ دهد که می تواند باعث تشنج یا از دست دادن هوشیاری شود.

علائم و نشانه های سندرم ری معمولاً حدود سه تا پنج روز پس از شروع یک عفونت ویروسی مانند آنفولانزا یا آبله مرغان یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی ظاهر می شوند.

علائم و نشانه های اولیه

برای کودکان کمتر از 2 سال، اولین علائم سندرم ری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اسهال

• تنفس سریع و پی در پی

برای کودکان بزرگتر و نوجوانان، علائم و نشانه های اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• استفراغ مداوم یا مداوم

• خواب آلودگی یا بی حالی غیرمعمول

علائم و نشانه های اضافی

با پیشرفت بیماری، علائم و نشانه ها ممکن است جدی تر شوند، از جمله:

• رفتار تحریک پذیر، پرخاشگرانه یا غیرمنطقی

• گیجی، سرگردانی یا توهم

• ضعف یا فلج در بازوها و پاها

• تشنج

• بی حالی بیش از حد

• کاهش سطح هوشیاری

این علائم و نشانه ها نیاز به درمان اورژانسی دارند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

تشخیص و درمان زودهنگام سندرم ری می تواند جان یک کودک را نجات دهد. اگر مشکوک هستید که فرزندتان به سندرم ری مبتلا است، مهم است که سریع عمل کنید.

اگر کودک شما:

• تشنج یا تشنج دارد

• هوشیاری خود را از دست می دهد

اگر کودک شما پس از آنفولانزا یا آبله مرغان موارد زیر را تجربه کرد با پزشک کودک خود تماس بگیرید:

• به طور مکرر استفراغ می کند

• به طور غیرعادی خواب آلود یا بی حال می شود

• تغییرات رفتاری ناگهانی دارد

علل ایجاد سندرم ری

علت دقیق سندرم ری ناشناخته است، اگرچه عوامل متعددی ممکن است در ایجاد آن نقش داشته باشند. به نظر می رسد سندرم ری با استفاده از آسپرین برای درمان یک بیماری یا عفونت ویروسی - به ویژه آنفولانزا و آبله مرغان - در کودکان و نوجوانانی که یک اختلال زمینه ای اکسیداسیون اسیدهای چرب دارند، ایجاد می شود.

اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب گروهی از اختلالات متابولیک ارثی هستند که در آن بدن قادر به تجزیه اسیدهای چرب به دلیل از دست دادن آنزیم یا عدم عملکرد صحیح آن نیست. یک آزمایش غربالگری برای تعیین اینکه آیا فرزند شما دارای اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب است یا خیر، لازم است.

در برخی موارد، علائم و نشانه های سندرم ری ممکن است توسط یک بیماری متابولیک زمینه ای که توسط یک بیماری ویروسی پنهان نشده است، تکرار شود. شایع ترین این اختلالات نادر، کمبود آسیل کوآ دهیدروژناز با زنجیره متوسط ​​(MCAD) است. قرار گرفتن در معرض برخی از سموم - مانند حشره کش ها، علف کش ها و رقیق کننده رنگ - ممکن است علائمی مشابه علائم سندرم ری ایجاد کند، اما این سموم باعث ایجاد سندرم ری نمی شوند.

عوامل خطر

عوامل زیر - معمولاً وقتی با هم اتفاق می‌افتند - ممکن است خطر ابتلا به سندرم ری را در کودک شما افزایش دهد:

• استفاده از آسپرین برای درمان عفونت های ویروسی مانند آنفولانزا، آبله مرغان یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی

• داشتن یک اختلال زمینه ای اکسیداسیون اسیدهای چرب

عوارض

اکثر کودکان و نوجوانان مبتلا به سندرم ری زنده می مانند، اگرچه درجات مختلفی از آسیب دائمی مغز ممکن است. بدون تشخیص و درمان مناسب، سندرم ری می تواند در عرض چند روز کشنده باشد.

راه های جلوگیری از سندرم ری

هنگام دادن آسپرین به کودکان یا نوجوانان احتیاط کنید. اگرچه آسپرین برای استفاده در کودکان بزرگتر از 3 سال تایید شده است، کودکان و نوجوانانی که از آبله مرغان یا علائم مشابه آنفولانزا بهبود می یابند هرگز نباید آسپرین مصرف کنند. این شامل آسپرین ساده و داروهایی است که حاوی آسپرین هستند.

برخی از بیمارستان ها و مراکز پزشکی غربالگری نوزادان را از نظر اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب انجام می دهند تا مشخص شود کدام کودکان در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سندرم ری هستند. کودکان مبتلا به اختلالات شناخته شده اکسیداسیون اسیدهای چرب نباید آسپرین یا محصولات حاوی آسپرین مصرف کنند.

همیشه قبل از دادن دارو به کودکتان، از جمله محصولات بدون نسخه و داروهای جایگزین یا گیاهی، برچسب آن را بررسی کنید.

گاهی اوقات آسپرین با نام های دیگری نیز به کار می رود، مانند:

• اسید استیل سالیسیلیک

• استیل سالیسیلات

• اسید سالیسیلیک

• سالیسیلات

برای درمان تب یا درد مربوط به آنفولانزا، آبله مرغان یا سایر بیماری‌های ویروسی، به نوزادان یا کودکان خود داروهای ضد تب و مسکن بدون نسخه مانند استامینوفن (تیلنول، سایرین) یا ایبوپروفن (ادویل، موترین، دیگران) به عنوان جایگزین ایمن تر برای آسپرین.

با این حال، یک اخطار برای قانون آسپرین وجود دارد. کودکان و نوجوانانی که بیماری‌های مزمن خاصی مانند بیماری کاوازاکی دارند، ممکن است به درمان طولانی‌مدت با داروهای حاوی آسپرین نیاز داشته باشند.

اگر کودک شما به آسپرین درمانی نیاز دارد، مطمئن شوید که واکسن های او موجود است - از جمله دو دوز واکسن آبله مرغان (آبله مرغان) و یک واکسن سالانه آنفولانزا. اجتناب از این دو بیماری ویروسی می تواند به پیشگیری از سندرم ری کمک کند.

تشخیص سندرم ری

آزمایش خاصی برای سندرم ری وجود ندارد. در عوض، غربالگری برای نشانگان ری معمولاً با آزمایش خون و ادرار و همچنین آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب و سایر اختلالات متابولیک آغاز می شود.

گاهی اوقات آزمایش‌های تشخیصی تهاجمی‌تر برای ارزیابی سایر علل احتمالی مشکلات کبدی و بررسی هر گونه ناهنجاری عصبی مورد نیاز است. مثلا:

• ضربه ستون فقرات (پنکسیون کمری). ضربه زدن به ستون فقرات می تواند به پزشک کمک کند تا سایر بیماری ها را با علائم و نشانه های مشابه، مانند عفونت پوششی که مغز و نخاع را احاطه کرده است (مننژیت) یا التهاب یا عفونت مغز (آنسفالیت) شناسایی یا رد کند.

در حین ضربه زدن به ستون فقرات، یک سوزن از قسمت پایین کمر به فضایی زیر انتهای نخاع وارد می شود. نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می شود.

• بیوپسی کبد. بیوپسی کبد می تواند به پزشک کمک کند تا سایر شرایطی را که ممکن است بر کبد تأثیر بگذارد شناسایی یا رد کند.

در طول بیوپسی کبد، یک سوزن از طریق پوست در سمت راست بالای شکم و وارد کبد می شود. نمونه کوچکی از بافت کبد برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می شود.

• توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI). سی تی اسکن یا ام آر آی سر می تواند به پزشک کمک کند تا سایر علل تغییرات رفتاری یا کاهش هوشیاری را شناسایی یا رد کند.

سی تی اسکن از یک دستگاه تصویربرداری پیچیده متصل به کامپیوتر برای تولید تصاویر دقیق از مغز استفاده می کند. اسکن MRI از یک میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی به جای اشعه ایکس برای تولید تصاویر مغز استفاده می کند.

• بیوپسی پوست. آزمایش برای اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب یا اختلالات متابولیک ممکن است نیاز به بیوپسی پوست داشته باشد، اگرچه تعیین توالی ژن مستقیم همراه با آزمایش خون و ادرار اغلب برای چنین تشخیصی کافی است.

در طول بیوپسی پوست، پزشک نمونه کوچکی از پوست را برای تجزیه و تحلیل در آزمایشگاه می گیرد. بیوپسی معمولاً می تواند در مطب پزشک با استفاده از بی حس کننده موضعی انجام شود.

راه های درمان سندرم ری

سندرم ری معمولاً در بیمارستان درمان می شود. موارد شدید ممکن است در بخش مراقبت های ویژه درمان شوند. کارکنان بیمارستان به دقت فشار خون و سایر علائم حیاتی کودک شما را کنترل خواهند کرد. درمان خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مایعات داخل وریدی گلوکز و محلول الکترولیت ممکن است از طریق یک خط داخل وریدی (IV) داده شود.

• دیورتیک ها. این داروها ممکن است برای کاهش فشار داخل جمجمه و افزایش از دست دادن مایعات از طریق ادرار استفاده شوند.

• داروهایی برای جلوگیری از خونریزی. خونریزی ناشی از ناهنجاری های کبدی ممکن است نیاز به درمان با ویتامین K، پلاسما و پلاکت داشته باشد.

• پتوهای خنک کننده. این مداخله به حفظ دمای داخلی بدن در سطح ایمن کمک می کند.

اگر کودک شما مشکل تنفسی دارد، ممکن است به کمک یک دستگاه تنفس (تهویه) نیاز داشته باشد.