امروز: جمعه, ۲۸ مرداد ۱۴۰۱ برابر با ۲۰ محرّم ۱۴۴۴ قمری و ۱۹ اوت ۲۰۲۲ میلادی
کد خبر: 280611
۹۹
۱
۰
نسخه چاپی

اطلاعاتی که باید در مورد سندروم چرگ اشتراوس بدانید

سندرم چرگ اشتراوس

سندرم چرگ اشتراوس

سندرم چرگ اشتراوس (Chrug Strauss syndrome) نوعی اختلال است که با التهاب رگ های خونی بروز پیدا می کند. این التهاب می تواند جریان خون به اندام ها و بافت ها را محدود کرده و به همین سبب گاهی اوقات باعث آسیب دائمی به آن ها شود. این بیماری همچنین به نام بیماری گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پالانژییت (EGPA) نیز شناخته می شود. آسم شایع ترین علامت ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس است. همچنین این اختلال می تواند باعث بروز مشکلات دیگری مانند تب یونجه، ضایعات پوستی، خونریزی دستگاه گوارش، درد و بی حسی در دست و پا شود. سندرم چرگ اشتراوس یک نوع بیماری نادر بوده و در حال حاضر درمانی برای آن وجود ندارد. پزشک معمولاً با استفاده از استروئیدها و سایر داروهای تقویت کننده سیستم ایمنی بدن به فرد مبتلا در کنترل علائم این بیماری کمک خواهد کرد.

علائم و نشانه های سندروم چرگ اشتراوس

این سندروم از هر فرد به هر فرد متفاوت است. برخی افراد فقط علائم خفیف دارند. برخی دیگر عوارض شدید یا تهدید کننده حیات دارند. این سندروم در سه مرحله بروز می کند و به تدریج بدتر می شود. تقریبا همه مبتلایان به این بیماری مبتلا به آسم، سینوزیت مزمن و تعداد زیاد ائوزینوفیل ها هستند. آسم معمولا پنج تا نه سال قبل از تشخیص این سندروم شروع می شود.

علائم و نشانه های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• تب یونجه

• تب

• از دست دادن اشتها و کاهش وزن

• درد مفاصل و ماهیچه ها

خستگی

• سرفه

• درد شکم و خونریزی دستگاه گوارش

• ضعف، خستگی یا احساس کلی بیماری

• بثورات یا زخم های پوستی

• درد، بی حسی و سوزن سوزن شدن در دست و پا

• درد شدید شکم

• تنگی نفس

خون در ادرار یا مدفوع شما

عوامل خطر سندرم چرگ اشتراوس

عوامل خطر احتمالی در بروز این سندرم شامل موارد زیر می شود:

• سن: به طور متوسط افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس بیشتر در سنین بین ۳۰ تا ۵۰ سال تشخیص داده می شوند.

• تاریخچه آسم یا مشکلات تنفسی: بیشتر افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس سابقه آلرژی شدید تنفسی، سینوزیت مزمن یا آسم دارند.

علت سندرم چرگ اشتراوس

علت اصلی ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس نامعلوم است. اما احتمال بر این است که ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی مثل آلرژن ها یا استفاده از بعضی از داروها به عنوان محرک عمل کرده و با تحریک بیش از حد سیستم ایمنی بدن باعث بروز این واکنش ها می شود. این واکنش ها باعث می شود تا سیستم ایمنی بدن به جای محافظت از آن در برابر باکتری ها و ویروس های مهاجم، به بافت های سالم بدن حمله کرده و باعث التهاب گسترده شود.

عوارض سندروم چرگ اشتراوس

این وضعیت می تواند روی بسیاری از ارگان ها از جمله ریه ها، پوست، دستگاه گوارش، کلیه ها، ماهیچه ها، مفاصل و قلب تأثیر بگذارد. بدون درمان، این بیماری می تواند کشنده باشد.

عوارض می توانند شامل موارد زیر باشند:

• آسیب عصب محیطی: این سندروم می تواند به اعصاب دست و پا آسیب برساند و منجر به بی حسی، سوزش و از بین رفتن عملکرد آنها شود.

• جای زخم پوست: التهاب می تواند زخم هایی ایجاد کند که جای آنها روی بدن باقی می ماند.

• بیماری قلبی: عوارض مرتبط شامل التهاب غشای اطراف قلب، التهاب لایه ماهیچه ای دیواره قلب، حمله قلبی و نارسایی قلبی است.

• آسیب کلیه: اگر این وضعیت بر کلیه های شما تأثیر بگذارد، می توانید به گلومرولونفریت مبتلا شوید. این بیماری توانایی فیلتراسیون کلیه های شما را مختل می کند و منجر به تجمع مواد زاید در جریان خون شما می شود.

سندرم چرگ اشتراوس

زمان ضرورت مراجعه به پزشک

در صورت بروز علائم و مشکلات تنفسی که با گذشت زمان بهبود نمی یابد، بهتر است به پزشک مراجعه کنید. به خصوص اگر این مشکلات تنفسی با درد مداوم همراه بوده و فرد مبتلا به آسم یا تب یونجه باشد، هر چه سریع تر باید برای تشخیص و مداوا به پزشک مراجعه کنید. همانطور که پیش از این نیز گفته شد، سندرم چرگ اشتراوس یک بیماری نادر است و در نتیجه احتمال بروز علائمی متفاوت از علائم گفته شده نیز وجود دارد. به همین خاطر بهتر است علائم ناشناس نیز سریع تر مورد ارزیابی پزشک قرار گیرند. به خاطر داشته باشید که تشخیص و درمان زود هنگام شانس بهبود این بیماری را تا حد زیادی افزایش خواهد داد.

تشخیص سندروم چرگ اشتراوس

هیچ آزمایش خاصی نمی تواند تشخیص این سندروم را تایید کند. از آنجا که علائم و نشانه ها مشابه علائم سایر بیماری ها می باشد، تشخیص آن دشوار است.

علائم و نشانه های اولیه مانند آسم و سینوزیت معمولا امری عادی است؛ بنابراین ممکن است تا زمانی که التهاب آسیب جدی به ارگان ها و اعصاب وارد نکند، تشخیصی صورت نگیرد.

6 معیار تشخیصی

کالج روماتولوژی آمریکا معیارهایی را برای شناسایی این سندروم تعیین کرده است. اگر چهار تا از شش معیار را داشته باشید، تشخیص تایید می شود. معیارها عبارتند از:

• آسم: بیشتر افراد مبتلا، آسم مزمن و غالباً شدید دارند.

• سطح بالای ائوزینوفیل ها: ائوزینوفیل ها به طور معمول ۱ تا ۳ درصد از گلبول های سفید را تشکیل می دهند. تعداد بالاتر از ۱۰٪ به طور غیر طبیعی بالا و شاخص قوی برای این سندروم محسوب می شود.

• آسیب به یک یا چند ساختار عصبی: بیشتر افراد مبتلا نوعی آسیب عصبی دارند که باعث بی حسی یا درد در دست و پا می شود.

• لکه ها یا ضایعات روی اشعه X قفسه سینه: این ضایعات معمولا از یک مکان به مکان دیگر منتقل می شوند یا به صورت دوره ای بروز می کنند. در اشعه X قفسه سینه، ضایعات پنومونی را تقلید می کنند.

• مشکلات سینوسی: سابقه سینوزیت حاد یا مزمن در مبتلایان رایج است.

• وجود گلبول های سفید در خارج از رگ های خونی: پزشک شما ممکن است یک بیوپسی بافتی از پوست یا پولیپ بینی بردارد تا به دنبال ائوزینوفیل ها در خارج از رگ خونی باشد.

برای تشخیص این سندروم، پزشک احتمالا چندین آزمایش از جمله موارد زیر را درخواست می کند:

• آزمایش خون: هنگامی که سیستم ایمنی به سلول های خودی حمله می کند، همانطور که در این سندروم اتفاق می افتد، پروتئین هایی به نام آنتی بادی تشکیل می دهند. آزمایش خون می تواند آنتی بادی های خاص را در خون شما نشان دهد اما تشخیص را تأیید نمی کند. سطح ائوزینوفیل ها نیز در این آزمایش اندازه گیری می شود.

• تست های تصویربرداری: اشعه ایکس و سی تی اسکن، ناهنجاری در ریه ها و سینوس های شما را نشان می دهند.

• بیوپسی بافت آسیب دیده: اگر آزمایش های دیگر نشان دهنده این سندروم باشند، ممکن است یک نمونه کوچک از بافت برای معاینه تحت میکروسکوپ برداشته شود. این بافت برای تایید یا رد وجود واسکولیت می تواند از ریه های شما یا ارگان دیگری مانند پوست یا ماهیچه برداشته شود.

درمان سندرم چرگ اشتراوس

هیچ درمانی برای سندرم چرگ اشتراوس وجود ندارد. اما مصرف داروها می توانند به مدیریت علائم فرد مبتلا کمک کنند.

داروهای مناسب برای درمان سندرم چرگ اشتراوس شامل موارد زیر می شود:

داروهای بیولوژیک

داروهایی مانند mepolizumab اخیراً مورد تأیید سازمان غذا و دارو قرارگرفته و همچنین می توان از بنرالیزوماب و rituximab برای کاهش علائم و کاهش تعداد ائوزینوفیل های موجود در خون فرد مبتلا استفاده کرد.

گلوبولین ایمنی

گلوبولین ایمنی به طور کلی برای افرادی تجویز می شود که بدن آن ها به درمان های دیگر پاسخ نداده باشد. شایع ترین عوارض جانبی مصرف این دارو شامل بروز علائم آنفلوانزا است که معمولاً فقط یک روز یا بیشتر طول خواهد کشید. گلوبولین ایمنی داروی گران قیمتی بوده و ممکن است برای همه افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس مؤثر واقع نشود.

سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن

برای افرادی که علائم خفیف دارند، ممکن است تجویز یک نوع کورتیکواستروئید به تنهایی کافی باشد. سایر افراد نیز برای کاهش واکنش ایمنی بدن به تجویز داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی دیگری مانند سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزازان، ایموران) یا متوترکسات (Trexall) نیاز خواهند داشت. از آنجا که این داروها توانایی بدن در مقابله با عفونت را مختل می کنند به همین خاطر می توانند عوارض جانبی جدی دیگری را به وجود آورند. به همین خاطر در هنگام مصرف این داروها وضعیت فرد از نزدیک تحت نظارت قرار خواهد گرفت.

کورتیکواستروئیدها

داروی پردنیزون که باعث کاهش التهاب می شود، رایج ترین دارو برای کنترل علائم سندرم چرگ اشتراوس است. پزشک ممکن است مقدار زیادی داروهای کورتیکواستروئیدی تجویز کرده یا دوز فعلی کورتیکواستروئید را تا زمانی که علائم تحت کنترل دربیاید، افزایش دهد. اما از آنجا که دوز بالای کورتیکواستروئیدها می توانند عوارض جانبی جدی ایجاد کنند، پزشک بعد از مدتی دوز تجویزی دارو را به تدریج کاهش می دهد تا زمانی که کمترین مقدار مصرف بتواند بیماری را کنترل کند. به خاطر داشته باشید که حتی دوز کم این داروها برای طولانی مدت می تواند باعث بروز عوارض جانبی شود.از عوارض جانبی كورتيكواستروئيدها می توان به پوکی استخوان، قند خون بالا، افزایش وزن، آب مروارید و عفونت های سخت درمانی اشاره كرد.

دارو درمانی می تواند علائم ناشی از سندرم چرگ اشتراوس را تسکین داده و این بیماری را به سمت بهبودی سوق دهد. اما عود بیماری بعد از درمان آن تا حد زیادی رایج است. به احتمال زیاد پزشک بعد از تجویز داروها برای نظارت بیشتر بر روی وضعیت بیمار، مرتباً آزمایش خون و سایر آزمایشات را تجویز خواهد کرد.

سندرم چرگ اشتراوس

مراقبت های خانگی

درمان طولانی مدت با پردنیزون می تواند باعث بروز عوارض جانبی متعددی در فرد مصرف کنند شود. با انجام اقدامات زیر می توانید بروز این مشکلات را به حداقل برسانید:

از استخوان های خود محافظت کنید: از پزشک خود در مورد مصرف مکمل های ویتامین D و کلسیم سؤال کرده و ببینید آیا باید از مکمل در دوره درمان خود استفاده کنید یا خیر.

• داشتن رژیم غذایی سالم: استروئیدها می توانند باعث بالا رفتن قند خون و در نهایت ابتلا به دیابت نوع ۲ شوند. در نتیجه بهتر است غذاهایی بخورید که به تثبیت قند خون کمک کند. این غذاهای مفید شامل میوه، سبزیجات و غلات کامل می شود.

• ورزش: ورزش می تواند به حفظ وزن سالم کمک کند. زیرا مصرف داروهای کورتیکواستروئید می تواند باعث افزایش وزن در فرد شود. همچنین انجام تمرینات قدرتی، تمرین با وزنه، پیاده روی و آهسته دویدن نیز به بهبود سلامت استخوان ها کمک خواهد کرد.

• کنار گذاشتتن سیگار: این یکی از مهمترین کارهایی است که می توانید برای سلامتی خود انجام دهید. استعمال دخانیات علاوه بر ایجاد مشکلات جدی برای سلامتی، مصرف سیگار مشکلات و علائم فرد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس را نیز بدتر کرده و می تواند عوارض جانبی داروها را افزایش دهد.

  • منبع
  • پزشکت
  • کافه پزشکی

دیدگاه

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید