هیدروسفالی | نشانه های هیدروسفالی | علل هیدروسفالی | درمان هیدروسفالی

هیدروسفالی (Hydrocephalus) در اثر تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز ایجاد می شود و در نتیجه این تجمع مایع، فضاهای موسوم به بطن های مغزی اتساع پیدا می کنند و اتساع مزبور موجب وارد آمدن فشار بر بافت های مغز می شود.

هیدروسفالی چیست؟

اصطلاح هیدروسفالی از دو کلمه “هیدرو” به معنای آب، و “سفالوس” به معنای سر، مشتق شده است. هیدروسفالی، وضعیتی است که در آن مایع اضافی مغزی (CSF) در بطن ها از مغز ساخته می شود و ممکن است باعث افزایش فشار داخل جمجه شود. اگرچه هیدروسفالی اغلب به عنوان “آب روی مغز” توصیف می شود، “آب” در واقع، یک مایع شفاف اطراف مغز و نخاع است. اما فشار بیش از حد مایع مغزی نخاعی در هیدروسفالی می تواند به بافت مغز آسیب برساند و باعث ایجاد طیف وسیعی از اختلالات عملکرد مغز شود.

بنابراین تجمع بیش از حد مایع (CSF) در داخل بطن ها را هیدروسفالی گویند. هیدروسفالی به حالتی گفته می شود که ضمن گشاد شدن بطن های مغز فشار مایع مغزی نخاعی بالا می رود، یعنی مایع مغزی نخاعی (CSF) در داخل بطن ها جمع می شود.میزان طبیعی این مایع 100-150 میلی لیتر می باشد که در طول 24 ساعت سه بار تعویض می شود. ولی در هیدروسفالی این مایع بیشتر شده و در نتیجه فشار داخل جمجمه را بالا می برد. افزایش فشار داخل جمجمه باعث فشرده شدن بافت مغز و جلوگیری از رشد آن می گردد.

هیدروسفالی ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. هیدروسفالی مادرزادی در هنگام تولد وجود دارد و ممکن است در اثر ناهنجاری های ژنتیکی یا اختلالات تکاملی ایجاد شود. هیدروسفالی اکتسابی در هنگام تولد یا بعد از آن (در هر سنی) ایجاد می شود.

هیدروسفالی را نمی توان به آسانی پیش بینی کرد، هرچند که میان علت اختصاصی هیدروسفالی و پیامدهای بیماری تا حدودی ارتباط وجود دارد.

معمولاً نشانه های هیدروسفالی با فشار طبیعی با گذشت زمان و در صورت عدم درمان بدتر می شود هرچند در بعضی موارد بهبود موقتی روی می دهد.

چنان چه هیدروسفالی تحت درمان قرار نگیرد اغلب پیشرفت می کند و منجر به مرگ بیمار می شود.

نشانه های بیماری هیدروسفالی

علایم هیدروسفالی بر حسب سن، پیشرفت بیماری و تفاوت افراد از نظر تحمل به فشار مایع مغزی نخاعی متفاوت است.

نشانه‌ها هیدروسفالی در نوزادان

- افزایش سریع حجم سر
- ثابت شدن چشم‌ها به سمت پایین
- ایجاد نقاطی نرم در سطح جمجمه
- تشنج، استفراغ، نق نق زیاد
- خواب بیش از حد
- میل کم به غذا
- حجم و قدرت کم ماهیچه

 نشانه‌های هیدروسفالی در کودکان

- تغییر در ساختار صورت
- تغییر خلق و خو
- لوچ شدن چشم‌ها
- سردرد
- تاخیر در رشد
- اسپاسم عضلات
- عدم کنترل ادرار، عدم کنترل تعادل
- بزرگی غیر طبیعی سر

 نشانه‌های هیدروسفالی در بزرگسالان

- سردردهای مزمن
- اختلالات روانی، کاهش حافظه
- عدم کنترل ادرار و مدفوع
- تغییر در شیوه راه رفتن

علل ایجاد هیدروسفالی

در حالت عادی مایع مغزی نخاعی در سراسر مغز و نخاع در جریان است. در شرایطی خاص، مقدار این مایع در مغز افزایش می‌یابد نظیر:

- ایجاد انسداد در مسیر جریان مایع مغزی نخاعی
- کاهش توانایی رگ‌های خونی برای جذب آن
- تولید بیش از اندازه توسط مغز

افزایش بیش از حد این مایع سبب افزایش فشار در مغز شده که سبب تورم و آسیب به مغز می‌شود. در مواردی، بیماری هیدروسفالی پیش از تولد نوزاد ایجاد می‌شود که این می‌تواند به علت موارد زیر باشد:

- نقص مادرزادی که طی آن ستون فقرات بسته نشده باشد
- ناهنجاری ژنتیکی
- عفونت‌هایی که طی بارداری ایجاد شده است نظیر سرخچه

هیدروسفالی در نوزادان تازه متولد شده یا کودکان می‌تواند به علت موارد زیر ایجاد شود:

- عفونت سیستم عصبی مرکزی مانند مننژیت مخصوصا در نوزادان
- خونریزی مغزی حین یا کمی پس از زایمان مخصوصا در نوزادان نارس
- آسیب‌های وارده قبل، حین و بعد از زایمان
- سرماخوردگی
- تومورهای سیستم عصبی مرکزی

وقتی بیماری هیدروسفالی در بزرگسالان رخ می‌دهد، مقدار مایع مغزی نخاعی در مغز افزایش می‌یابد بدون اینکه فشار مغز چندان تغییر کند. اما همچنان مغز متورم شده و عملکرد آن مختل خواهد شد. در بزرگسالان بیماری هیدروسفالی عمدتا در نتیجه انسداد مسیر گردش مایع مغزی نخاعی ایجاد می‌شود. از جمله عواملی که ریسک هیدروسفالی در بزرگسالان را افزایش می‌دهند عبارتند از:

- عفونت در مغز مانند مننژیت
- صدمه به سر
- خونریزی از رگ‌های مغزی
- جراحی‌های مغزی

درمان هیدروسفالی

ممکن است یکی از دو روش جراحی زیر برای درمان هیدروسفالی استفاده شود.

متداول ترین روش درمانی برای هیدروسفالی، جراحی سیستم جذب و تخلیه (drainage) است که به آن شنت (shunt) گفته می شود. شنت، از لوله ای طولانی و انعطاف پذیر با دریچه تشکیل شده است که باعث می شود مایعات از مغز در جهت درست و با سرعت مناسب جریان یابد.

یک انتهای لوله معمولاً در یکی از بطن های مغز قرار می گیرد. سپس لوله از زیر پوست به قسمت دیگری از بدن مثل شکم وصل می شود که مایع اضافی مغزی می تواند به راحتی جذب شود.

افرادی که به هیدروسفالی مبتلا هستند معمولاً برای بقیه عمر به سیستم شنت احتیاج دارند و کنترل منظم لازم است.

بطن سوم آندوسکوپی: بطن سوم آندوسکوپی، یک روش جراحی است که می تواند برای بعضی از افراد استفاده شود. جراح شما از یک دوربین فیلمبرداری کوچک برای داشتن دید مستقیم در مغز استفاده می کند و در پایین یکی از بطن ها یا بین بطن ها سوراخ می کند تا مایعات مغزی نخاعی از مغز خارج شود.

عوارض عمل جراحی: هر دو روش جراحی می تواند منجر به عوارض شود. سیستم های شنت می توانند به دلیل نقص مکانیکی، انسداد یا عفونت، تخلیه مایع مغزی نخاعی را متوقف کنند. عوارض بطن آندوسکوپی شامل خون ریزی و عفونت است.

هرگونه نارسایی نیاز به توجه فوری، تجدید نظر در جراحی یا درمان های دیگر دارد. علائم مشکلات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

- تب

- سردرد

- تحریک پذیری

- خواب آلودگی

- مشکلات بینایی

- حالت تهوع یا استفراغ

- قرمزی، درد یا حساسیت پوست در طول مسیر لوله شنت

- درد شکم هنگامی که شیر شنت در شکم قرار می گیرد.

- بازگشت هر یک از علائم اولیه هیدروسفالی

تشخیص هیدروسفالی

1- پزشکان هیدروسفالی در کودکان و نوزادان را از روی علائمی از قبیل ملاج های بزرگ و برآمده، انحراف کره چشم به سمت پایین و افزایش اندازه دور سر تشخیص می دهند.

2- سونوگرافی نیز می تواند برای بهتر دیدن وضعیت مغز کمک کند.

3- MRI مغز نیز می توان به منظور بررسی تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز استفاده کرد.

4- سی تی اسکن نیز می تواند بطن های بزرگ شده مغز که در اثر تجمع مایع مغزی نخاعی به این حالت درآمده است را نشان دهد.

5- کشیدن مایع مغزی نخاعی و اندازه گیری میزان فشار مغز نیز می تواند تشخیص قطعی را نشان دهد.