بیماری نادر مویا مویا | آشنایی با بیماری مویا مویا، که باعث اختلال در مغز می شود

سندروم مویامویا

مویا مویا درزبان ژاپنی به معنای ابری از دود می باشد که به شکل ظاهری این دسته از مجاری خونی اشاره دارد که نمی تواند خون و اکسیژن لازم را به مغز برساند و در نتیجه سبب آسیب موقتی یا دائمی به مغز می شود. بیماری مویا مویا بیماری نادری است که در آن شریان ها واقع در مغز دچار اختلال شده و باعث کاهش جریان خون به مغز خواهد شد.

علائم و نشانه های مویا مویا

بیماری مویامویا ممکن است در هر سنی بروز کند، اگرچه علائم آن بین سن ۵ تا ۱۰ سال در کودکان و بین ۳۰ تا ۵۰ سال در بزرگسالان مشاهده می شود.

اولین علامت بیماری مویا مویا معمولاً سکته مغزی یا حمله ایسکمیک مکرر گذرا (TIA) بخصوص در کودکان است. بزرگسالان همچنین ممکن است این علائم را تجربه کنند؛ اما خونریزی در مغز (سکته مغزی) را از رگ های غیر طبیعی مغز تجربه می کنند.

علائم و نشانه های بیماری مویامویا که منجر به کاهش جریان خون به مغزمی شود شامل موارد زیر است:

• سردرد

• تشنج

• ضعف، بی حسی یا فلج در صورت، بازو یا پا، به طور معمول در یک طرف بدن

• اختلالات بینایی

• مشکل در صحبت کردن یا درک دیگران (آفازی)

• تأخیرهای توسعه

• حرکات غیر ارادی

این علائم را می توان با ورزش، گریه، سرفه، کرنش یا تب برانگیخت.

علت سندروم مویا مویا

چون بیماری مویامویا بسیار نادر است و اطلاعات کافی درباره پیشرفت آن در دست نیست، علل ابتلا به آن نیز هنوز کاملاً شناخته نشده است. متخصصین بر این باوراند که عامل‌های متعدد، از نقص‌های ژنتیکی گرفته تا آسیب‌دیدگی، باعث برانگیخته شدن فرایند تنگ شدن سرخرگ‌های کاروتید مغز می‌شود. درهرحال علت حداقل نیمی از موارد مویامویا مشخص نیست.

دلایل احتمالی این بیماری عبارت اند از:

جنسیت و نژاد

درصد شیوع مویامویا در دختران اندکی بیشتر از پسران است. به علاوه کودکان آسیایی بیشتر از کودکان اقوام دیگر دچار بیماری مویا مویا می‌شوند.

ژنتیک

حدود ۷ % از کودکان دچار مویامویا دارای نقص ژنتیکی ارثی هستند.

اختلال‌های مرتبط

برخی کودکان مبتلا به مویامویا دچار عارضه‌هایی، مانند موارد زیر نیز هستند:

• بیماری سلول‌های داسی شکل

• سندرم داون

• نوروفیبروماتوز (NF)

• سابقه جراحی برای درمان بیماری قلبی مادرزادی

با این توصیف به نظر می‌رسد که نقص ساختاری ارثی رگ‌ها عامل بروز مویامویا باشد.

عوارض بیماری مویا مویا

بیشتر مشکلات و عوارض ناشی از بیماری مویا مویا مربوط به اثرات سکته‌ی مغزی هستند، مشکلاتی مانند:

• مشکلات و اختلالات بینایی: برخی افراد مبتلابه بیماری مویامویا به خاطر سکته‌ مغزی دچار اختلالاتی در بینایی می‌شوند.

• ضعف اندام‌ها (نیمه فلجی)

• اختلالات زبانی و تکلم (زبان پریشی)

• اختلالات حرکتی: این اختلالات اگرچه به‌ندرت رخ می‌دهند اما برخی افراد مبتلابه بیماری مویا مویا دچار حرکات غیرارادی در برخی عضلاتشان می‌شوند.

• مشکلات یادگیری یا اختلالات رشدی: یک کودک بعد از سکته‌ی مغزی ممکن است دچار مشکلاتی در پردازش ذهنی شود که می‌تواند روی فعالیت‌ها و یادگیری‌های او در مدرسه تأثیر بگذارد و همچنین منجر به مشکلاتی عاطفی و کاهش عزت‌نفس در او شود. افراد بزرگ‌سال نیز ممکن است دچار ضعف حافظه و همچنین مشکلاتی در عملکرد ادراکیشان شوند.

• تشنج

نحوه تشخیص بیماری مویا مویا

برای تشخیص سندروم مویا مویا، پزشک متخصص علائم و سابقه‌ی این بیماری را در شما و خانواده‌تان بررسی می‌کند. وی شما را معاینه می‌کند و ممکن است تست‌هایی را برای تشخیص بیماری مویا مویا و هر گونه مشکل زمینه‌ای توصیه کند. این تست‌ها عبارتند از:

• ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)

• سی تی اسکن (توموگرافی اسکن کامپیوتری)

• آنژیوگرافی مغزی

• سونوگرافی داپلر از داخل مغز

• PET (توموگرافی نشر پوزیترون) یا SPECT (توموگرافی کامپیوتری نشر تک فوتون)

• نوار مغز

راه های درمان‌ بیماری مویا مویا

پزشک وضعیت شما را ارزیابی کرده و مناسب‌ترین راه را برای درمان بیماری شما تعیین می‌کند. هدف از درمان، کاهش علائم، بهبود جریان خون شما و کاهش خطر بروز مشکلات و عوارضی جدی مانند سکته‌ی مغزی ناشی از کاهش جریان خون به مغز، خونریزی مغزی (هموراژ داخلی مغز) یا مرگ می‌باشد. این درمان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

دارو

می‌توان داروهایی را برای کاهش خطر بروز سکته یا برای کمک به کنترل تشنج تجویز کرد، از جمله:

داروهای رقیق‌کننده‌ی خون

بعد از تشخیص سندروم مویامویا در شما، درصورتی‌که علائمی نداشته باشید یا علائم در شما خفیف باشند، پزشک می‌تواند مصرف آسپرین یا داروهای رقیق‌کننده‌ی دیگر خون را برای جلوگیری از سکته‌ی مغزی به شما توصیه کند.

داروهای بلوک کننده‌ی کانال کلسیم

این نوع داروها که به نام آنتاگونیست (ضد) کلسیم نیز شناخته می‌شوند، می‌توانند به بهبود علائم سردرد و کاهش علائم مرتبط با سکته‌های مغزی خفیف یا اسکمیک گذرا کمک کنند.

داروهای ضد تشنج

در صورتی که خود یا کودکتان به خاطر این بیماری، دچار مشکل تشنج شده‌اید، این داروها ممکن است برای شما تجویز شوند.

عمل جراحی بازسازی عروق

اگر علائم بیماری در شما بدتر شده باشد یا آزمایش‌ها و تست‌ها، شواهدی از جریان ضعیف خون را نشان دهند، ممکن است پزشک  عمل جراحی بازسازی عروق یا عمل عروق را برای شما در نظر بگیرد. در عمل جراحی بازسازی عروق، جراح شریان‌های مسدود را به عروق کناری انشعاب می‌دهد تا به جریان خون به مغز شما بازگردد. ممکن است پزشک از عمل‌های مستقیم یا غیرمستقیم برای بازسازی عروق یا ترکیبی از هر دو استفاده کند.