کم‌خونی همولیتیک خودایمن چیست؟ علایم، دلایل و راه های درمان کم خونی همولیتیک خودایمن

تعریف کم‌خونی همولیتیک خودایمن

 کم‌خونی به شرایطی اطلاق می‌گردد که در آن سطح گلبول‌های قرمز خون کمتر از سطح معمول باشد. همچنین کاهش هموگلبین گلبول‌های قرمز نیز می‌تواند دلیلی بر کم‌خونی باشد. هموگلبین یک پروتئین غنی از آهن است که اکسیژن با اتصال به آن از ریه‌ها به سایر قسمت‌های بدن می‌رود.

کم‌خونی سه دلیل عمده دارد:

- خونریزی

- کاهش تولید گلبول‌های قرمز

- تخریب بیش از حد گلبول‌های قرمز

کم‌خونی همولیتیک خودایمن که کم‌خونی همولیتیک ایمنی نیز نامیده می‌شود هنگامی بروز می‌کند که سیستم ایمنی بدن به درستی عمل نمی‌کند.

در این اختلال، بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که گلبول‌های قرمز خون را از بین می‌برند. در واقع، کم‌خونی همولیتیک زمانی ایجاد می‌شود که گلبول‌های قرمز کافی وجود ندارد، زیرا بدن آنها را زودتر از آنچه باید از بین می‌برد.

به عبارت دیگر، وقتی سیستم ایمنی بدن انسان، گلبول‌های قرمز را با مواد نامطلوب اشتباه می‌گیرد، به آنها حمله می‌کند و باعث می‌شود که زودتر از موعد بمیرند و همین منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز در بدن فرد مبتلا خواهد شد.

گلبول‌های قرمز به طور معمول برای ۱۰۰ تا ۱۲۰ روز در بدن زنده می‌مانند، اما در موارد شدید کم‌خونی همولیتیک خودایمن، سلول‌ها ممکن است فقط برای چند روز زنده بمانند.

در تعریف دیگر کم‌خونی همولیتیک شرایط ویژه‌ای است که در آن گلبول‌های قرمز خون زودتر از حالت طبیعی تخریب و از جریان خون حذف می‌شوند. گلبول های قرمز مسئول انتقال اکسیژن از ریه ها به قلب شما و در کل بدن هستند. مغز استخوان شما وظیفه ساخت این گلبول های قرمز را دارد.

هنگامی که تخریب گلبول های قرمز از تولید این سلول های مغز استخوان فراتر می رود، کم خونی همولیتیک رخ می دهد.

انواع کم‌خونی همولیتیک خودایمن

برای کم‌خونی همولیتیک خودایمن دو طبقه‌بندی وجود دارد: گرم در مقابل سرد و اولیه در مقابل ثانویه. طبقه ‌بندی گرم یا سرد به نوع آنتی‌بادی‌های درگیر بستگی دارد و شامل موارد زیر است:

کم‌خونی همولیتیک خودایمن گرم

این نوع که بیماری همولیز گرم نیز نامیده می‌شود شامل آنتی‌بادی‌های IgG می باشد. این آنتی‌بادی‌ها در دمای 37 درجهٔ سانتی‌گراد یا دمای طبیعی بدن به گلبول‌های قرمز خون متصل می‌شوند. این نوع، 80 تا 90 درصد موارد بیماری را شامل می‌شود. علائم معمولاً به تدریج و طی دوره‌ای چند هفته‌ای تا چند ماهه ظاهر می‌شود. با این حال، گاهی اوقات ممکن است به طور ناگهانی و ظرف چند روز ظاهر گردند. علائم آن ممکن است شامل پوست رنگ ‌پریده یا مایل به زردی، خستگی، سرگیجه و تپش قلب باشد.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن سرد

این نوع نیز، بیماری همولیز سرد نامیده می‌شود. در این نوع از کم‌خونی همولیتیک خودایمن، آنتی‌بادی‌های IgM یا آگلوتینین‌های سرد هنگامی که خون در معرض دمای سرد قرار می‌گیرد، به ویژه 0 تا 4 درجهٔ سانتی‌گراد، به گلبول‌های قرمز متصل می‌شوند. این نوع، 10 تا 20 درصد از موارد کم‌خونی همولیتیک خودایمن را در برمی‌گیرد. دمای سرد یا عفونت ویروسی می‌تواند جرقه‌ٔ بروز علائم را بزند.علائم می‌تواند شامل خستگی و سرگیجه، پوست رنگ ‌پریده یا مایل به زردی، دست و پاهای سرد، درد در قفسهٔ سینه و قسمت پشت پاها، استفراغ یا اسهال، درد و کبودی در دست و پا، سندرم رینود و مشکلات قلبی مانند آریتمی قلبی، سوفل قلب، بزرگ شدن قلب یا نارسایی قلبی باشد.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه و کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه

کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند اولیه یا ثانویه نیز باشد. کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه حالتی است که هیچ نشانه‌ای از بیماری زمینه‌ای وجود ندارد. کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه حالتی است که بین این اختلال و یک عارضه‌ٔ دیگر ارتباطی وجود دارد. از بیماری‌های خودایمنی که با کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه ارتباط دارند یا ممکن است ارتباط داشته باشند شامل روماتیسم مفصلی، لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک، سندرم شوگرن، کولیت زخمی یا کولیت اولسروز، بیماری تیروئید، تیروئیدیت هاشیموتو، بیماری مزمن کلیه و برخی دیگر عارضه‌هایی باشد که سیستم ایمنی بدن را به ضعف می کشاند.

همچنین برخی از ویروس‌ها نیز ممکن است باعث کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه شوند. در این موارد اغلب پس از رفع عفونت، آنتی‌بادی‌های مشکل‌ساز و کم‌خونی ناپدید می‌شوند. این ویروس‌ها می‌توانند باعث ایجاد تغییراتی در آنتی‌بادی‌ها شوند که به نوبه‌ٔ خود می‌تواند منجر به کم‌خونی همولیتیک خودایمن شود.

ویروس‌هایی که به نظر می‌رسد با کم‌خونی همولیتیک خودایمن ارتباط دارند عبارت از ویروس سینه ‌پهلوی مایکوپلاسما، ویروس اپشتین-بار (EBV)، سرخک، اوریون، سرخجه، واریسلا، که باعث ایجاد آبله‌ مرغان می‌شود، هپاتیت، اچ‌آی‌وی (HIV) و سیتومگالوویروس (CMV) است. غیر از بیماری‌ها و ویروس‌ها گاهی داروها هم می‌توانند منجر به ایجاد این بیماری گردد.

علت کم‌خونی همولیتیک خودایمن

گلبول‌ها یا سلول‌های خون در مغز استخوان ساخته می‌شوند و سه نوع اصلی از آنها وجود دارد. گلبول‌های سفید، که به بدن برای مقابله با عفونت‌ها کمک می‌کنند، پلاکت‌ها، که به لخته شدن خون و جلوگیری از خونریزی کمک می‌کنند و گلبول‌های قرمز که اکسیژن را به شکل هموگلوبین به سراسر بدن و بافت‌ها می‌رسانند.

گلبول‌های سفید آنتی‌بادی تولید می‌کنند. این آنتی‌بادی‌ها به گلبول‌های قرمز متصل می‌شوند و به این ترتیب در سراسر بدن پخش می‌شوند و با میکروب‌ها و سایر مواد خارجی که نباید در بدن باشند مبارزه می‌کنند. اما در کم‌خونی همولیتیک خودایمن، بدن آنتی‌بادی‌هایی می‌سازد که به گلبول‌های قرمز حمله می‌کنند، زیرا فکر می‌کنند آنها مواد خارجی یا نامطلوب هستند. آنها گلبول‌های قرمز را نابود می‌کنند و همین منجر به کم‌خونی می‌شود. این وضعیت ممکن است به دلایل زیر اتفاق بیفتد:

- قرار گرفتن در معرض سموم یا مواد شیمیایی خاص مثل داروها
- یک عارضه‌ٔ ثانویه‌ٔ ناشی از عفونت
- تزریق خونی ناسازگار با گروه خونی فرد
- متفاوت بودن گروه خونی جنین و مادر
- برخی از انواع سرطان‌ها

علائم کم‌خونی همولیتیک خودایمن

علائم شایع کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

- تب پایین
- ضعف و خستگی
- مشکل در فکر کردن و تمرکز
- رنگ‌پریدگی
- ضربان قلب سریع
- تنگی نفس
- زردی پوست
- ادرار تیره
- دردهای عضلانی
- سردرد
- حالت تهوع، استفراغ و اسهال
- احساس سبکی در سر هنگام ایستادن
- مشکل در تنفس
- احساس درد در زبان
- تپش قلب یا ضربان قلب سریع

تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمن

تشخیص کم خونی همولیتیک اغلب با بررسی تاریخچه و علائم پزشکی شما آغاز می شود. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک معاینه پوستی که آیا کم رنگ یا زرد است را انجام می دهد. همچنین ممکن است بر روی نواحی مختلف شکم شما به آرامی فشار داده شود تا حساسیت به لمس پیدا کند ، که می تواند نشان دهنده بزرگ شدن کبد یا طحال باشد.

اگر پزشک به کم خونی مشکوک باشد ، آزمایشات تشخیصی را صادر می کند. این آزمایش خون با اندازه گیری موارد زیر به تشخیص کم خونی همولیتیک کمک می کند:

بیلی روبین: این آزمایش میزان هموگلوبین گلبول های قرمز را که کبد شما تجزیه و پردازش شده است ، اندازه گیری می کند.
هموگلوبین: این آزمایش به طور غیرمستقیم میزان گلبول های قرمز خون در گردش خون را نشان می دهد (با اندازه گیری پروتئین حامل اکسیژن در گلبول های قرمز خون شما).
عملکرد کبد: این آزمایش میزان پروتئین ها ، آنزیم های کبدی و بیلی روبین موجود در خون شما را اندازه گیری می کند.
تعداد رتیولوسیت ها: این آزمایش تعداد سلول های گلبول قرمز نابالغ ، که به مرور زمان سلول های قرمز خون بالغ می شوند ، اندازه گیری می کند.

اگر پزشک حدس بزند که وضعیت شما ممکن است با کم خونی همولیتیک ذاتی مرتبط باشد ، ممکن است نمونه خون شما را زیر میکروسکوپ مشاهده کرده تا شکل و اندازه آن ها را بررسی کند.

آزمایش های دیگر برای تشخیص بیماری کم خونی همولیتیک شامل آزمایش ادرار است تا به دنبال وجود شکستگی گلبول های قرمز بگردد. در بعضی موارد ، پزشک ممکن است دستور آسپیراسیون مغز استخوان یا بیوپسی را صادر کند. این آزمایش می تواند اطلاعاتی در مورد تعداد گلبول های قرمز و شکل آن ها ارائه دهد.

درمان کم خونی همولیتیک

گزینه های درمانی کم خونی همولیتیک بسته به دلیل کم خونی ، شدت بیماری ، سن ، سلامتی و تحمل شما نسبت به داروهای خاص متفاوت است.

گزینه های درمانی برای کم خونی همولیتیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

- انتقال گلبول های قرمز
- تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین
- تزریق سرکوب گر سیستم ایمنی مانند یک کورتیکواستروئید
- عمل جراحی

انتقال گلبول های قرمز

انتقال گلبول های قرمز برای افزایش سریع تعداد گلبول های قرمز و جایگزینی گلبول های قرمز نابود شده با سلول های جدید انجام می شود.

تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین

اگر یک فرآیند ایمنی بدن منجر به کم خونی همولیتیک شود ، ممکن است ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی در بیمارستان به شما تزریق شود تا سیستم ایمنی بدن را تقویت کند.

کورتیکواستروئیدها

در صورت وجود فرم اکتسابی کم خونی همولیتیک با منشاء خود ایمنی ، ممکن است کورتیکواستروئیدها تجویز شوند. آن ها می توانند فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را کاهش دهند تا از از بین رفتن گلبول های قرمز جلوگیری کنند. سرکوب کننده های سیستم ایمنی دیگر ممکن است برای رسیدن به همان هدف استفاده شوند.

عمل جراحی

در موارد شدید ، ممکن است نیاز باشد طحال شما برداشته شود. طحال جایی است که گلبول های قرمز خون از بین می رود. از بین بردن طحال می تواند سرعت نابودی گلبول های قرمز خون را کاهش دهد. این امر معمولاً در موارد همولیز ایمنی که به کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ نمی دهند به عنوان گزینه نهایی استفاده می شود.