بیماری آدیسون نوعی اختلال نادر غده فوق کلیوی است که در آن بدن به اندازه کافی دو هورمون مهم، کورتیزول و آلدوسترون را نمیتواند تولید کند.
بیماری آدیسون
در بیماری آدیسون به دلایل مختلفی غده فوق کلیه به اندازه کافی هورمون تولید نمیکند، در نتیجه بیماری بروز پیدا میکند. به همین دلیل به این بیماری “نارسایی غده فوق کلیه” نیز گفته میشود.
غده فوق کلیه یک غده درونریز بسیار کوچک است که در قسمت فوقانی هر کدام از کلیهها قرار دارد. غدد فوق کلیه، به دو بخش داخلی (مدولا) و خارجی (کورتکس) تقسیم میشوند. بخش خارجی این غده، دستهای از هورمونها به نام کورتیکواستروئیدها را میسازند و به داخل خون ترشح میکنند. کورتیکواستروئیدها شامل گلوکوکورتیکوئیدها، مینرالوکورتیکوئیدها و هورمونهای جنسی مردانه (آندروژنها) هستند که در ادامه توضیح کوتاهی درباره هر یک از اینها خواهیم داد.
گلوکوکورتیکوئیدها: به عنوان مثال کورتیزول یکی از انواع گلوکوکورتیکوئیدهاست که مواد غذایی مصرف شده توسط فرد را به انرژی تبدیل میکند و در اختیار بدن میگذارد. ترشح این هورمون اغلب در شرایط استرس و تنشزا افزایش پیدا میکند و موجب کاهش سطح اضطراب در فرد میشود.
مینرالوکورتیکوئیدها: آلدوسترون مثالی از مینرالوکورتیکوئيدهاست. آلدسترون موجب حفظ تعادل الکترولیتهایی چون سدیم و پتاسیم در خون میشوند. به این شکل این هورمون نقش مهمی در کنترل فشار خون و آب بدن دارد.
آندروژنها: این هورمونها در واقع هورمونهای جنسی مردانه است که موجب افزایش میل جنسی در مردان میشود. آندروژنها همچنین موجب افزایش حجم توده عضلانی در مردان و نیز در زنان میشود.
همان طور که گفتیم آدیسون بیماری نارسایی غده فوق کلیه نیز نامیده میشود. در این بیماری میزان تولید هورمون آلدسترون و کورتیزول کاهش پیدا میکند و همه علائم بیماری نیز از همین فیزیوپاتولوژی ناشی میشود. آدیسون به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم میشود. در صورتی که کاهش تولید هورمونهای این غده به دلیل وجود نقص درون خود غده فوق کلیه ایجاد شود نارسایی اولیه غده فوق کلیه نامیده میشود. در صورتی که تولید هورمونهای این غده به علت وجود مشکلی در سایر بخشهای بدن، کاهش پیدا کند و خود غده مشکل خاصی نداشته باشد نارسایی ثانویه غده فوق کلیه نامیده میشود.
نارسایی اولیه غده فوق کلیه
این نوع از بیماری آدیسون زمانی که کورتکس غده فوق کلیه به هر دلیلی دچار اشکال شود، بروز پیدا میکند. یکی از دلایل اصلی نارسایی اولیه غده فوق کلیه بیماریهای خود ایمنی بدن هستند. این بیماریها به علل ناشناختهای در فرد بروز پیدا میکنند. در این حالت سیستم ایمنی فرد دچار مشکل میشود درنتیجه سلولهای خودی را از بیگانه تشخیص نمیدهد و به آنها حمله کرده و آنها را از بین میبرد.
بیماری سل، عفونتهای مربوط به این غده، ایدز، متاستازهای سرطانی و وقوع خونریزی در این غده از دیگر عواملی هستند که سبب بروز نارسایی اولیه غده فوق کلیه میشوند. البته در اغلب شرایطی که ذکر شد سیستم ایمنی فرد دچار اختلال شده است. ولی شرایط در بیماریهای خودایمنی با این شرایط متفاوت است و بیماریهای خودایمنی به عنوان یک ریسک فاکتور مستقل شناخته میشوند.
نارسایی ثانویه غده فوق کلیه
در این حالت به علت وجود مشکل در بخش دیگری از بدن، ترشحات غده فوق کلیه تحت تاثیر قرار میگیرد. در ادامه به بیماریها و شرایط پاتولوژیکی که میتوانند چنین شرایطی را برای فرد ایجاد کنند، اشاره خواهیم کرد.
یکی از علل شایع نارسایی ثانویه غده فوق کلیه بیماریهای مربوط به غده هیپوفیز است. هورمونی به نام آدرنوکورتیکوتروپیک از غده هیپوفیز ترشح میشود که ترشحات غده فوق کلیه را کنترل میکند. این هورمون به نوعی محرک غده فوق کلیه نسبت به تولید و ترشح هورمونهای مربوط به خود است. بنابراین در صورتی که در غده هیپوفیز به هر دلیلی نقصی وجود داشته باشد (همچون تخریب سلولها یا فشار تومور و …) که موجب کاهش تولید و ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک شود، میتواند موجب بروز نارسایی ثانویه غده فوق کلیه شود. به این ترتیب بیماری آدیسون بروز پیدا میکند.
اختلال در غده هیپوفیز تنها علت بروز آدیسون ثانویه نیست بلکه این اختلال در موارد دیگری نیز مشاهده شده است. برای مثال افرادی که به هر دلیلی به صورت طولانی مدت از داروهای کورتیکواستروئید استفاده میکنند، ممکن است بعد از مدتی مبتلا به آدیسون شوند. این رخداد در بیماران آسمی و نیز بیمارانی که مبتلا به بیماریهای روماتولوژیکی همچون آرتریت روماتوئید و… هستند بسیار دیده میشود.
همچنین این عارضه در افرادی که به صورت طولانی مدت از داروهای کورتیکواستروئید استفاده میکنند، ولی به صورت ناگهانی و سرخود دارو را قطع میکنند، به مراتب دیده میشود.
علائم و نشانه های بیماری آدیسون
علائم و نشانههای بیماری آدیسون معمولا به آرامی و اغلب طی چند ماه پیشرفت می کنند و اغلب علائم در اینگونه بیماریها با پیشرفت آهسته، تا زمانی که یک استرس مانند بیماری و یا هرگونه آسیب بر بدن باعث تشدید آن شود، نادیده گرفته میشوند.
علائم اولیه بیماری آدیسون عبارتند از:
• کمبود انرژی یا انگیزه (خستگی)
• ضعف عضلانی
• احساس ناخوشی
• کاهش اشتها و کاهش وزن غیر عمدی
• تشنگی زیاد
• کم آبی نیز می تواند نشانه اولیه بیماری آدیسون باشد. چون کم آبی به دلیل کمبود هورمون آلدوسترون در بدن ایجاد می شود. اکثر علائم بیماری آدیسون به تدریج طی ماه ها یا سال ها بروز می کند. با این حال، استرس اضافی ناشی از بیماری دیگر یا حادثه، ممکن است باعث بدتر شدن ناگهانی علائم زیر در شما شود.
• فشار خون پایین هنگام ایستادن، سنکوب
• حالت تهوع
• استفراغ
• اسهال
•درد شکم، مفاصل یا کمر
• گرفتگی عضلات
• خستگی مزمن، که ممکن است باعث افسردگی شود.
• تغییر رنگ قهوه ای پوست، لب ها و لثه ها به خصوص در ساییدگی کف دست، زخم ها یا نقاط فشار مانند قوزک یا زانو
• کاهش میل جنسی (به ویژه در زنان)
برخی از زنان همچنین ممکن است دوره های نامنظم عادت ماهانه داشته باشند یا برخی از دوره ها در آن ها کاملا حذف شوند. کودکان مبتلا به بیماری آدیسون ممکن است دیرتر از حد معمول به بلوغ برسند. برخی از افراد مبتلا به بیماری آدیسون نیز قند خون کم (هیپوگلیسمی) دارند که می تواند علائمی مانند عدم تمرکز، گیجی، اضطراب و حتی بی آگاهی (به ویژه در کودکان) ایجاد کند. اگر علائم بیماری آدیسون را تجربه می کنید، به پزشک مراجعه کنید تا بتوانند این بیماری را تشخیص داده یا رد کنند.
بیماری آدیسون با مصرف دارو برای جایگزینی هورمون های از دست رفته درمان می شود. اما شاید شما مجبور باشید تا آخر عمر دارو مصرف کنید. با درمان، کنترل علائم بیماری آدیسون تا حد زیادی قابل کنترل هستند. افراد مبتلا به بیماری آدیسون باید دائما از خطر بدتر شدن ناگهانی علائم، که به آن یک بحران آدرنال گفته می شود، آگاه باشند. بحران آدرنال زمانی اتفاق می افتد که سطح کورتیزول در بدن به میزان قابل توجهی کاهش یابد و اگر درمان نشود، می تواند کشنده باشد.
علائم بحران آدرنال عبارتند از:
• کم آبی شدید
• پوست کم رنگ و پوسته پوسته شده
• تعریق
• سریع، تنفس کم عمق
• سرگیجه
• استفراغ شدید و اسهال
• ضعف شدید عضلات
• سردرد
• خواب آلودگی شدید یا از بین رفتن هوشیاری
عوامل خطر بیماری آدیسون
هنوز مشخص نیست که چرا این مشکل در سیستم دفاعی بدن افراد ایجاد می شود.
• ژنتیک: تحقیقات نشان داده است که در برخی از افراد با ژن های خاص احتمال ابتلا به اختلالات خود ایمنی شیوع بیشتری دارد.
• سل: سل شایع ترین علت بیماری آدیسون در سراسر جهان است. سل یک عفونت باکتریایی است که بیشتر بر روی ریه ها تأثیر می گذارد اما می تواند در سایر قسمت های بدن نیز انتشار یابد. در صورت آسیب به غدد فوق کلیوی می تواند باعث بیماری آدیسون شود.
سایر علل احتمالی بیماری آدیسون عبارتند از:
• عفونت ها: مانند موارد مرتبط با ایدز یا عفونت های قارچی می باشد.
• خون ریزی: خون ریزی طولانی مدت در غدد فوق کلیوی، که گاهی با مننژیت (عفونت پرده مننژ) یا انواع دیگر سپسیس (عفونت خون منتشر شده) شدید همراه است.
• سرطان: اگر سلول های سرطانی از جای دیگر بدن شما به غده های آدرنال انتشار یابد ممکن است باعث آدیسون شوند.
• آمیلوئیدوز: بیماری که آمیلوئید در غدد آدرنال ساخته می شود و به آن ها آسیب می رساند. آمیلوئید پروتئینی است که توسط سلول های مغز استخوان تولید می شود.
• برداشتن جراحی هر دو غده فوق کلیوی (آدرنالکتومی) برای از بین بردن تومور
• برخی از درمان های مورد نیاز برای سندرم کوشینگ
تشخیص بیماری آدیسون
پزشک شما ابتدا با شما درباره سابقه پزشکی و علائم و نشانه هایتان صحبت خواهد کرد. چنانچه پزشک تصور کند که شما به بیماری آدیسون مبتلا شده اید، برخی تست های زیر را به منظور اطمینان بر روی شما انجام می دهد:
آزمایش خون
اگر نارسایی آدرنال علت اصلی نشانه های بیماری شما باشد با اندازه گیری سطح سدیم، پتاسیم، کورتیزول و ACTH خون این فرضیه بررسی می شود. همچنین انجام آزمایش خون می تواند آنتی بادی های همراه با بیماری خود ایمنی آدیسون را اندازه گیری کند.
تست تحریک ACTH
این تست شامل اندازه گیری سطح کورتیزول در خون شما قبل و بعد از تزریق ACTH مصنوعی می باشد. ACTH به غدد آدرنال شما سیگنالی ارسال می کند تا به تولید کورتیزول بپردازد. اگر غده فوق کلیه آسیب دیده باشد، تست تحریک ACTH نشان می دهد که خروجی کورتیزول شما در پاسخ به ACTH مصنوعی محدود می شود و یا وجود ندارد.
تست القایی انسولین هیپوگلیسمی
اگر بیماری هیپوفیز به عنوان علت احتمالی نارسایی آدرنال (نارسایی ثانویه آدرنال) تشخیص داده شود پزشکان این تست را پیشنهاد می دهند. تست القایی شامل چک کردن قند خون (گلوکز خون) و سطح کورتیزول در فواصل زمانی مختلف بعد از تزریق انسولین است. در افراد سالم، سطح قند پایین می رود و سطح کورتیزول افزایش می یابد.
تصویربرداری
پزشک ممکن است شما را تحت توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن شکم قرار دهد تا به بررسی اندازه غده فوق کلیه و اختلالات دیگری بپردازد که ممکن است علت نارسایی آدرنال را روشن نماید.
چنانچه نتیجه حاصل از این اسکن ها نشان دهنده احتمال نارسایی ثانویه آدرنال باشد؛ پزشک شما همچنین ممکن است پیشنهاد یک اسکن MRI از غده هیپوفیز هم بدهد.
نحوه درمان بیماری آدیسون
دارو درمانی
تمام درمانهای بیماری آدیسون شامل دارو است. برای درمان باید سطح هورمونهایی که بدن تولید نمیکند، به صورت هورمون جایگزین شود و بعضی از گزینه های درمان شامل کورتیکواستروئیدهای خوراکی مانند:
• هیدروکورتیزون
• پردنیزون یا متیل پردنیزولون برای جایگزینی کورتیزول
• فلودروکورتیزون برای جایگزینی آلدوسترون
رژیم غذایی
فرد در رژیم غذایی خود به مقدار زیادی نمک (سدیم) به خصوص در حین ورزشهای سنگین، در آب و هوای گرم و در صورت مشکلات دستگاه گوارش مانند اسهال نیاز دارد.
شرایط استرسزا
اگر بدن در شرایط استرس زا مانند عمل جراحی، ابتلا به عفونت یا یک بیماری جزیی قرار بگیرد، پزشک توصیه میکند که به طور موقت مقدار دوز داروها را افزایش دهد و اگر فرد بیمار قادر به استفاده از داروها به صورت خوراکی نیست و استفراغ میکند، نیاز به تجویز کورتیکواستروئیدهای تزریقی است.
توصیه های دیگر درمان عبارتند از:
همیشه کارت و دستبند پزشکی بیماری را همراه داشته باشید
همراه داشتن کارت اورژانسی درمان با استروئید و کارت شناسایی هشدار دهنده ی پزشکی به پرسنل درمانی کمک میکند، که فرد به چه اقدامات درمانی نیاز دارد، همچنین با همراه داشتن برنامه ی درمانی به آنها کمک میکنید.
دارو به مقدار اضافه در دسترس داشته باشید
حتی یک روز مصرف نکردن دارو ممکن است خطرناک باشد، بنابراین سعی کنید که در محل کار ویا در مسافرت، داروها را به همراه داشته باشید.
کیت تزریق گلوکوکورتیکوئید را به همراه داشته باشید
کیت حاوی سوزن، سرنگ و فرم تزریقی کورتیکواستروئیدها است که برای موارد اضطراری استفاده می شود.
با پزشک خود در تماس باشید
همواره با پزشک خود در ارتباط باشید تا از میزان مناسب هورمونهای جایگزینی مطمئن شوید، اگر در مصرف داروی خود دچار مشکل شدید، جهت تنظیم دوز یا زمان دارو به پزشک خود مراجعه کنید.
بررسیهای سالانه انجام دهید
حداقل یک بار در سال به پزشک متخصص غدد مراجعه کنید، پزشک شما ممکن است یک آزمایش سالانه برای تعدادی از بیماری های خودایمنی را توصیه کند.
معمولا درمان اورژانسی نارسایی اولیهی غدهی فوق کلیه تزریق داخل وریدی یکی از موارد زیر است:
• کورتیکواستروئیدها
• محلول سالین
• شکر (دکستروز)
پیشگیری از بیماری آدیسون
پیشگیری از بیماری آدیسون بیشتر در تسکین علائم و جلوگیری از بروز بحران آدیسونی است، که در محیطهای بسیار استرس زا ایجاد میشود. جلوگیری از این اختلال ممکن است شامل درمان شرایط پایه و محدود کردن عوامل خطرزایی مانند، بیماریهای خود ایمنی باشد.
عواملی که ممکن است از بیماری آدیسون جلوگیری کنند، شامل موارد زیر هستند:
• درمان عفونتهای قارچی
• کنترل دیابت
• علائم سرطان را برای جلوگیری از شیوع سلولها به غدد فوق کلیوی و جریان خون مشخص کنید.
• درمان عفونت باکتریایی مانند سل
• همچنین برای کسانی که با بیماری آدیسون زندگی میکنند، کاهش استرس و انجام فعالیتهای آرامش بخش، ممکن است از علائم و عوارض شدید جلوگیری کند.
دیدگاه