سندرم بهجت یا بیماری راه ابریشم | بیماری نادر بهجت | علل، نشانه ها و نحوه درمان

بیماری بهجت یا سندرم بهجت، اختلال نادری است که موجب التهاب در رگ‌های خونی سراسر بدن می‌شود.

بیماری بهجت

بیماری بهجت یا سندروم بهجت یک بیماری التهابی مزمن و طولانی‌مدت است که در اثر واسکولیت (التهاب یا تورم رگ‌های خونی) ایجاد می‌شود که منجر به آسیب به شریان‌ها و رگ‌ها می‌شود.

علت بیماری بهجت هنوز مشخص نیست! زنان و مردان به یک میزان تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند. این عارضه در هر سنی ممکن است ایجاد شود، اما بیشتر اوقات بین سنین 20 تا 30 سالگی شروع می‌شود.

سندرم بهجت یا بیماری راه ابریشم تقریباً نادر بوده و بیشتر در افرادی از مدیترانه شرقی و آسیا و نژاد های اروپایی اتفاق می افتد. سندرم بهجت با عفونت هایی در نواحی مختلف بدن همراه خواهد بود. زخم های تناسلی و دهانی به وجود آمده توسط سندرم بهجت عموماً دردناک بوده و ممکن است بارها عود کنند. اندازه و سایز این زخم ها متفاوت بوده و ممکن است از چند میلیمتر تا 20 میلیمتری قطر داشته باشند.

زخم های دهانی در داخل لثه ها، زبان و بخش های داخلی دهان به وجود می آید. زخم های ناحیه تناسلی نیز بر روی اسکروتوم و آلت تناسلی مردان و فرج زنان به وجود آمده و ممکن است جای زخم ها باقی بمانند.

دلایل ایجاد بیماری بهجت

علت بیماری بهجت ناشناخته است، اگرچه اکثر کارشناسان معتقدند که بهجت، نوعی بیماریِ خود التهابی است.

به این معنا که: «یک بیماریِ خود التهابی در جایی است که سیستم ایمنی بدن – دفاع طبیعی بدن در برابر عفونت و بیماری – به اشتباه به بافت‌های سالم حمله می‌کند.»

در مورد بیماری بهجت، تصور می‌شود سیستم ایمنی بدن به اشتباه به رگ‌های خونی حمله می‌کند. مشخص نیست چه چیزی باعث ایجاد این مشکل در سیستم ایمنی بدن می‌شود، اما تصور می‌شود دو مورد در این موضوع نقش دارند:

ژن‌ها: در گروه‌های قومیتی خاص که افراد ژن‌های مرتبط با این بیماری را دارند، وجود سندروم بهجت شایع‌تر است.

عوامل محیطی: اگرچه تاکنون یک عامل خاص محیطی مشاهده نشده است، اما میزان ابتلا به بیماری بهجت ​​از افراد دیگر بسیار نادر است.

بیماری راه آبریشم در کشورهای خاوردور، خاورمیانه و کشورهای مدیترانه مانند ترکیه و اسرائیل شایع‌تر است. تصور می‌شود مردمانی که در منطقه مدیترانه، خاورمیانه و آسیا زندگی می‌کنند بیش از مناطق دیگر جهان به این عارضه دچار می‌شوند، اگرچه بهجت می‌تواند بر همه اقوام و نژادها تأثیر بگذارد.

علائم و نشانه های بیماری بهجت 

زخم های دهانی: این ضایعات تقریبا همیشه وجود دارند. زخمهای دهانی در تقریبا دوسوم موارد علامت شروع کننده بیماری است. بیشتر کودکان زخمهای کوچک متعددی نشان میدهند که قابل افتراق از زخمهای راجعه دهانی متداول در کودکان نیست. زخمهای درشت نادرهستند و ممکن است درمان مشکلی هم داشته باشند.

زخم های تناسلی: درپسرها ، زخمها بیشترروی اسکروتوم، و به میزان کمتری در روی پنیس قرار میگیرد. در مردان بالغ تقریبا همیشه اسکار بجا میگذارد. در دخترها، معمولا قسمت خارجی دستگاه تناسلی را درگیر میکند. این زخمها مشابه زخمهای دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ کمتر دچارزخمهای تناسلی میشوند. پسرها ممکنست به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند.

درگیری پوستی: اشکال مختلفی از ضایعات پوستی وجود دارد. ضایعات شبیه آکنه که صرفا بعد از بلوغ دیده میشوند. اریتما نودوزوم بصورت ضایعات ندولر قرمز رنگ که غالبادر روی ساق پا قرار میگیرند. این ضایعات معمولا در کودکان قبل از بلوغ در کودکان شایعترهستند.

تست عکس العمل پا ترژی: تست پاترژی برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده میشود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک ) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر می شود.

درگیری چشمی: این یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری است. اگرچه پروالانس کلی آن تقریبا 50% است اما در پیش پسرها به 70% میرسد. در پیش دختر ها این در گیری کمتر است. بیماری در اکثر موارد هردوچشم را در گیر میکند. درگیری چشمی معمولا در ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق می افتد. سیر بیماری چشمی بهجت مزمن است و احیانا با شعله وری های گاه به گاه توام میشود.که منجر به تخریب ساختمانی درچشم شده و تدریجا باعث کاهش بینائی میگردد. درمان بر اساس کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حد اقل رساندن کاهش بینائی است.

درگیری مفاصل: در بیماری بهجت مفاصل تقریبا در 50-30% موارد درگیری پیدا میکنند. این درگیری معمولا در مفاصل قوزکها، زانوها، مچ دستها و آرنجها اتفاق میافتد و قاعدتا کمتر از چهار مفصل درگیری پیدا میکنند. التهاب میتواند منجر به تورم مفصلی، درد، خشکی و محدودیت در مفاصل شود. خوشبختانه این علایم فقط چند هفته طول میکشند و بخودی خود بهبود پیدا میکنند. تخریب مفصلی در اثر این التهاب بسیار نادر است.

درگیری عصبی: ندرتا، ممکن است کودکان مبتلا به بیماری بهجت دچار مشکلات عصبی گردند. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی (فشار در جمجمه) همراه با سر دردو علایم مخچه ای (عدم تعادل و اختلال در راه رفتن) مشخصه آن هستند. شدیدترین فرم درگیری عصبی در در مردها دیده میشود. بعضی از بیماران ممکنست دچارمشکلات روانی شوند.

درگیری عروقی: درگیری عروقی درتقریبا 12-30% از کودکان مبتلا به بهجت دیده می شود و می تواند نشانه بدی یپیش آگهی باشد. درگیری عروقی میتواند در همه عروق شریانی و وریدی و با هر اندازه ای اتفاق بیفتد. به این ترتیب طبقه بندی بیماری در راستای "واسکولیت های با اندازه متغیر" قرار میگیرد. درگیری عروق ساق پا شایع است و ممکنست تورم و درد ایجاد کند.

درگیری دستگاه گوارش این مسئله بیشتر در کودکان خاور دور شایع است و در بررسی روده زخم نشان داده می شود.

عوامل خطر سندرم بهجت

عواملی که خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش می‌دهند، موارد زیر هستند:

• سن: مردان و زنانی که در دهه‌ی ۲۰ یا ۳۰ زندگی‌شان قرار دارند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند، اما کودکان و بزرگ‌سالان مسن‌تر هم ممکن است به آن مبتلا شوند.

• محل زندگی: مردمان کشورهای خاورمیانه و خاور دور، ازجمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین ممکن است بیش از مناطق دیگر به این بیماری مبتلا شوند.

• جنسیت: اگرچه این بیماری هم در زنان و هم مردان رخ می‌دهد، شدت آن در مردها بیشتر است.

• ژن: وجود ژن‌هایی مخصوص، خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش می‌دهد.

نحوه تشخیص بیماری بهجت

سندرم بهجت براساس یافته ها از زخم های دهانی برگشت پذیر همراه با علائم زیر تشخیص داده می شود:

• التهابات چشمی

• زخم های تناسلی یا ناهنجاری های پوستی

آزمایش مخصوص پوست که به آن pathergy test گفته می شود نیز می تواند به تشخیص سندرم بهجت کمک کند. این تست شامل فرو کردن سوزن در پوست آرنج با استفاده از یک سوزن استریل شده می شود. در صورتی که بعد از گذشت 24 تا 48 ساعت از این آزمایش در محل تاول یا Pustule با قطر بیش از 2 میلی متر به وجود آمد نتیجه آزمایش سندرم بهجت مثبت خواهد بود.

آزمایشاتی مثل نمونه برداری پوستی، lumbar puncture، اسکن مغزی MRI و آزمایشات روده ای نیز می تواند بر اساس علائم موجود برای تشخیص سندرم بهجت مورد استفاده قرار بگیرد.

درمان بیماری بهجت

هیچ درمانی برای بیماری راه ابریشم وجود ندارد، اما اغلب می‌توان علائم را با دارو کاهش داد که به کاهش التهاب در قسمت‌های آسیب دیده بدن کمک می‌کند. استفاده از داروها طولانی مدت بوده و مصرف آنها می‌توانند عوارض جانبی دیگری برای بیماران داشته باشند، از این ضروری تحت نظر پزشک متخصص، برنامه درمانی خود را پیگیری کنید.

داروهای مربوط به بیماری بهجت

استروئیدها: داروهای ضد‌التهابی بسیار قوی‌ای هستند.

سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی: داروهایی که باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن می‌شوند.

درمان‌های بیولوژیکی: داروهایی که فرآیندهای بیولوژیکی درگیر در روند التهاب را هدف قرار می‌دهند.